Chronický únavový syndrom na přelomu let 2020/2021

S přípravou, organizací a s překladem zahraničních prezentací pomohl Ing. Jan Choutka, předseda pacientské organizace Klub pacientů s ME/CFS. V rámci kursu vystoupili také MUDr. Tomáš Pluhař (1. LF UK Praha), MUDr. Jakub Šimek (Psychiatrická klinika 1. LF UK a VFN, Praha), Dr. Libuše Ratcliffe (Liverpool, UK), Susane Levine (New York, USA), prof. Betsy Keller (New York, USA) a prof. Kristian Sommerfelt (Bergen, Norsko).

V úvodu doktor Trojánek prohlásil, že v ČR se chronickému únavovému syndromu nevěnuje dostatek pozornosti, což není správné. K této problematice se dostal přes pacienty ze své ambulance, kteří bývají léčeni pro vzestup titru protilátek proti nejrůznějším infekčním agens bez klinického korelátu příslušejícího vyvolávajícímu činiteli a jsou často nesprávně léčeni antiinfekčními přípravky.

Většina prezentací se z podstatné části překrývala, takže přinášíme souhrn nejpodstatnějších informací o myalgické encefalomyelitidě/chronickém únavovém syndromu (ME/CFS).

Chronický únavový syndrom není jen dlouhodobá únava

Pacienty nejvíce trápí asociace diagnózy myalgická encefalomyelitida/chronický únavový syndrom (ME/CFS) s chronickou únavou, což vede k vágnímu a nepřesnému vnímání této diagnózy. Únava je součástí mnoha dalších syndromů a patří k příznakům nejrůznějších onemocnění, aniž by se jednalo o ME/CFS. V historii se pro onemocnění s příznaky ME/CFS používaly nejrůznější názvy (neurastenie, atypická poliomyelitida, abortivní poliomyelitida); ME se používá od roku 1955 a CFS od osmdesátých let minulého století. Názvy byly stanoveny na základě retrospektivního (často) postinfekčního epidemiologického výskytu. V současnosti jde především o sporadický výskyt ME/CFS, vyskytují se i rodinné klastry, což vede k úvaze o genetické dispozici. Ne vždy jde o infekční spouštěč potíží, ale ME/CFS může být vyprovokován stresem, extrémní námahou, porodem, autonehodou apod.

Základní symptomy vedoucí k diagnóze

Pro ME/CFS neexistuje specifické vyšetření nebo test. Jde o diagnózu per exclusionem a pro její stanovení jsou klíčové klinické symptomy:

• velmi těžká únava nezvyklého charakteru, která následuje s odstupem 24–48 hodin po zvýšené námaze a která není důsledkem dlouhodobé zátěže, s trváním minimálně po dobu šesti měsíců, únava trvá dny až měsíce a označuje se jako Post‑Exertional Malaise (PEM),
• poruchy spánku, přičemž ani dlouhý spánek (12–14 hodin) nevede k pocitu osvěžení, nemocní se cítí, jako by nespali,
• neurokognitivní poruchy při zachovaném intelektu, někdy popisované jako „brain fog“,
• ortostatická intolerance.

Klasifikace MKN má své slabiny

V MKN‑10 je klasifikován ME/CFS jako postvirový syndrom únavy a myalgická encefalomyelitida (G93.3). V MKN‑11 bude terminologie zachována (s jiným kódováním 8E49 a MG22) se zdůrazněním, že ME/CFS není funkční poruchou. Pro klinickou praxi jsou nejvýznamnější kritéria z roku 2015 (IOM). Část pacientů s ME/CFS má současně fibromyalgii.

Základním klinickým znakem je intolerance zátěže (fyzické, kognitivní, ortostatické, emoční). Po expozici zátěži dojde za 12–48 hodin k PEM, který pacienti popisují jako kombinaci chřipky a kocoviny, přičemž jeho součástí mohou být i neurokognitivní, neuromuskulární a dysautonomní příznaky. PAM trvá dny, ale i měsíce. ME/CFS lze verifikovat dvoudenním kardiopulmonálním zátěžovým testem, kdy je po zátěži výrazně snížen VO2. Rozdíly jsou také v genové expresi po zátěži, dochází ke zhoršení v neurokognitivních testech (například v baterii PASAT) či v nálezech na funkční MR.

Epidemiologie

Konzervativní odhady ze zahraničí hovoří o prevalenci 0,1–0,5 procenta populace, méně konzervativní až o dvou procentech; v ČR nebyla nikdy prevalenční studie provedena, ale podle extrapolace dat může být v ČR 10 000–50 000 pacientů s ME/CFS. Prevalence není závislá na etniku, národnosti a společenském postavení, ale na diagnostických kritériích a provedení studie. Ženy jsou postiženy dvakrát až čtyřikrát častěji.

Kvalita života a průběh

ME/CFS je spojen s velmi nízkou kvalitou života, a to i v porovnání s onkologickými diagnózami.

Průběh může být lehký (25 procent pacientů může vykonávat zaměstnání), ale i velmi těžký (25 procent pacientů není schopno opustit domov – až na výjimky). Ojediněle pacient není schopen přijímat potravu. Závažnost onemocnění se může měnit v čase a jeho intenzitu demonstruje HUA (hours of upright aktivity): zdraví lidé mohou být aktivní po 14–17 hodin denně, pacienti s chronickými chorobami 10–12 hodin a nemocní s ME/CFS 0–8 hodin za den.

Nástup onemocnění může být jak náhlý, tak pozvolný. Při diagnostice podle všeobecně uznávaných kritérií je plná úzdrava málo pravděpodobná (5 % pacientů se vyléčí), u podstatné části pacientů dojde k částečnému zlepšení zejména v prvních pěti letech.

Terapie

Kauzální terapie není známa, léčí se symptomaticky. Prognózu lze pozitivně ovlivnit odpočinkem, režimovými opatřeními a pacingem (dávkováním aktivity). Je nutné dodržovat limit tolerované zátěže a nepřemáhat příznaky nemoci. ME/CFS nelze přemoci úsilím, zvýšenou aktivitou, cvičením. Naopak, zvýšená aktivita vede jen k dalšímu PEM.

ME/CFS se může vyskytovat i u dětí a může se vyskytnout i po COVID‑19.

Psychoterapie nefunguje ME/CFS není psychiatrickým onemocněním. Pacienti často žádají psychiatrické vyšetření/léčbu, protože jsou na psychiatrii často odkazováni svými ošetřujícími lékaři, kteří neuznávají diagnózu ME/CFS nebo ji považují za diagnózu „z rozpaků“.

Z psychiatrického hlediska v diferenciální diagnostice figuruje psychóza, psychotická deprese, zneužívání návykových látek, kognitivní porucha nebo porucha příjmu potravy.

Existují výrazné rozdíly mezi ME/CFS a depresí, která má jasně definovaná kritéria, avšak depresi lze vnímat jako komorbiditu ME/CFS. U deprese jsou vyšší koncentrace kortizolu, u ME/CFS naopak nižší, u deprese dochází po podání dexamethazonu ke zvýšení koncentrace ACTH, u ME/CFS k jeho poklesu, a především ME/CFS nereaguje na léčbu antidepresivy. Deprese u ME/CFS však může vést k sebevraždě, proto by jí měla být věnována náležitá pozornost.

ME/CFS je též nutné odlišit (podle průběhu) od syndromu vyhoření, od kognitivní poruchy či pseudodemence.

Pro ME/CFS není schválena žádná léčba, cílem je zlepšit fungování a kvalitu života a předejít PEM. Psychoterapie není léčbou ME/CFS, ale pomůže s pochopením nemoci a může snížit vnímání negativních emocí. Je nutné pacienta upozornit na nebezpečí informací z internetu, kde převažují negativní hodnocení a zkušenosti. Je vhodné uznat pacientovu chorobu a přesvědčit jej, že se mu „to neděje jenom v jeho hlavě“, ale že onemocnění má somatickou příčinu. Vztah lékaře a pacienta je klíčovým momentem při individualizovaném zvládání ME/CFS.

Britské hledisko

Doktorka Libuše Redcliff se podělila o praktické poznatky z Velké Británie, které svědčí o podobných zkušenostech, jaké mají čeští lékaři, s tím rozdílem, že ve Velké Británii je ME/CFS uznávanou nemocí s přesně určenou diagnózou na základě jasně stanovených klinických symptomů.

Také za Lamanšským průlivem trvá léta, než se pacienti dostanou ke správnému specialistovi, absolvují řadu vyšetření a vyzkoušejí mnoho typů léčby, včetně alternativních. V diagnostice se uplatňuje strukturovaný dotazník, který může vyplnit s pacientem praktický lékař. V liverpoolském centru pro ME/CFS se starají o mírné až středně závažné formy ME/CFS. Terapii vedou terapeutické specialistky v rámci tzv. self management programu. Vedle toho byly před pandemií COVID‑19 organizovány terapeutické skupiny a workshopy, po nichž s časovým odstupem následuje telefonický rozhovor. Cílem je, aby pacient uměl hospodařit se svou energií, což se pacienti učí v pacing workshopu. Přístup ke každému pacientovi je přísně individuální.

Pohled na ME/CFS ze zámoří Doktorka Susane Levine (New York) za svou třicetiletou praxi viděla tisíce pacientů s ME/CFS. Kromě příznaků, které vyjmenovali předřečníci, upozornila na imunologické změny. Typické je, že u tohoto onemocnění produkují T lymfocyty zvýšené množství zánětlivých cytokinů, což se promítá do ovlivnění mnoha tělesných systémů. Projeví se například syndromem dráždivého tračníku a dalšími gastrointestinálními potížemi. To je pravděpodobně spojeno s poruchami mikrobioty. Ortostatická intolerance pravděpodobně souvisí s nízkým krevním tlakem a tachykardií.

Odhaduje se, že v USA je 800 000 až 2 500 000 pacientů s ME/CFS, mnoho z nich je nerozpoznaných a mnoho z nich nemá přístup ke kvalifikované zdravotní péči. Stanovení nesprávné diagnózy (například deprese) je zejména v rurálních oblastech časté.

U mnoha pacientů je změněná tolerance vakcín a léků, proto se obávají i vakcinace proti COVID‑19.

Podle doktorky Levine existuje mnoho možných spouštěčů ME/CFS: jde například o běžné virové infekce (EBV, HHV‑6, CMV), ale i o expozici roztočům, vzdušným polutantům, vakcínám, chemickým rozpouštědlům; onemocnění může nastat i za několik let po prodělané a léčené borelióze. Uvažuje se, že chinolony a statiny mohou ovlivňovat mozkový metabolismus a vyvolávat stav podobný ME/CFS. Svůj vliv může mít i anestezie a hormonální dysbalance.

V patogenezi se mohou uplatňovat neuropatie tenkých vláken a zánětlivá neuropatie.

Diferenciální diagnostika ME/CFS

Diagnózu nebývá snadné verifikovat pro měnlivé symptomy. Vždy jde o diagnózu per exclusionem.

Je nutné vyloučit všechna systémová onemocnění, například

• autoimunitní revmatologická onemocnění,
• funkční neurologické poruchy, motorické a senzorické poruchy, neepileptické záchvaty,
• organická neurologická onemocnění – roztroušenou sklerózu a další neurodegenerativní choroby, Parkinsonovu a Alzheimerovu chorobu, myopatii a myastenii gravis,
• endokrinologická onemocnění (tyreopatie, diabetes, hormonální dysbalance a insuficience, hypokortikalismus),
• celiakii,
• anémii,
• při výrazné lymfadenopatii hematoonkologická onemocnění,
• floridní infekci (hepatitidy B a C, HIV, CMV, EBV, HHV‑6 a další),
• imunodeficientní stavy.

K příznakům ME/CFS nepatří:

• signifikantní lymfadenopatie,
• kachektizace,
• dezorientace,
• spánková apnoe,
• fokální neurologické deficity,
• kardiorespirační příznaky/onemocnění.

A co děti?

Prof. Dr. Kristian Sommerfelt (Bergen, Norsko), pediatr, představil velmi citlivý přístup k dospívajícím při diagnostice ME/CFS, zejména při odebírání anamnézy. Výskyt v dětské populaci v 21. století stoupá, takže by se dalo hovořit o pomalé epidemii. Děti v okamžiku diagnózy ME zvládají 10–20 procent aktivit v porovnání s předchorobím. Mnohé nejsou schopny chodit do školy a dělat domácí úkoly. Až 80 procent případů má na počátku onemocnění v anamnéze infekci. Neexistuje souvislost s typem osobnosti, s poruchami učení či s poruchami pozornosti. Zdá se, že ME může potkat kohokoli. Určitě nejde o psychosociální onemocnění, ale výzkum se ubírá pátráním po biologických příčinách. Jejich poznání by mohlo v budoucnosti vést ke kauzální léčbě.

Prognóza dětské ME je nejistá. Existuje studie australských autorů (nikoli bez metodologických chyb), v níž byli pacienti kontaktováni po třech až dvaceti letech. Padesát procent z nich uvedlo, že již ME nemá, ale mnoho z nich udávalo, že je zdravotní stav do určité míry omezuje v životních aktivitách. Zlepšení ME/CFS je možné – po mnoha letech, ale tato možnost existuje. V současnosti však nemáme účinnou léčbu. I u dětí funguje pacing v prevenci PEM.

Závěrem lze shrnout, že pacienti, kteří se dostanou k erudovanému lékaři, mají nesmírné štěstí (asi na celém světě). ME/CFS je somatickou chorobou, jejíž příčiny a patofyziologie se zkoumají. Jisté je, že pro pacienty je škodlivé jak popírání jejich potíží („Všechny výsledky máte v pořádku, nemáte tedy psychické problémy?“), tak i falešná diagnóza ME/CFS (při přehlédnutí například hematoonkologické příčiny únavy, která má však jiný charakter).

Přínosem by bylo vybudování sítě center pro diagnostiku a léčbu ME/CFS s multidisciplinárním týmem pečujícím o pacienty.

Zdroj: MT