Mýty a fakta kolem roztroušené sklerózy

U tohoto závažného onemocnění bývá právě časný záchyt a hned na začátku nasazená účinná terapie rozhodující pro další osud nemocných. Nejen toto poselství zaznělo při jejím vystoupení v rámci letošní XXX. výroční konference SVL ČLS JEP ve Zlíně.

Nemocní s RS mívají tendence se ptát a poslední, komu by se chtěli svěřovat, bývá paradoxně neurolog v MS centru. Velmi často si naopak „chodí pro radu“ k lékařům prvního kontaktu a k sestrám ve specializovaných zařízeních. Klíčovou součástí správně vedené léčby by měla být bezpochyby edukace a zmírnění strachu, který se objevuje při pouhém zaslechnutí sousloví „roztroušená skleróza“.

Medicína založená na důkazech určitě nezodpoví všechny otázky týkající se konkrétního nemocného, určitou základní orientaci však lékařům poskytuje. „Protože je tato choroba záludná, nevyléčitelná, chronická a jen obtížně předvídatelná, vzniká zde široký prostor pro všelijaké mýty, které se dnes šíří především vlivem internetu. Úkolem specialistů je tyto nepravdivé či nepřesné údaje opakovaně vyvracet a poskytovat opravdu validní informace,“ míní E. Havrdová.

Některé rizikové faktory už známe

RS je autoimunitní onemocnění, které dvakrát až třikrát častěji postihuje ženy a týká se především mladší populace – většina nemocných bývá zachycena mezi 20. až 40. rokem věku. Nová data týkající se prevalence (Vachová et. al) říkají, že v České republice dosahuje počtu 170 nemocných na 100 000 obyvatel, blížíme se tedy nejvíce postiženým skandinávským oblastem. V současnosti je u nás touto chorobou postiženo minimálně 17 000 lidí.

Byly už definovány některé rizikové faktory. Onemocnění ohrožuje především Indoevropany, neuromyelitis optica naopak postihuje především asijskou populaci, její nález mezi bílou rasou ale není ničím výjimečným. Prevalence onemocnění stoupá směrem od rovníku, vyšší hustota obyvatelstva je na severní polokouli a RS se tam vyskytuje častěji. „Zřejmě to souvisí s vyšší promořeností nejrůznějšími viry, které mohou ovlivnit rozvoj imunitního systému, a s nedostatkem vitaminu D.

U nemocných s RS bývá potvrzena hypovitaminóza D, koncentrace tohoto vitaminu navíc klesá při akutní zánětlivé atace. Důležitou roli hraje také dědičnost, jedná se však o geny susceptibility – rozhodně to není tak, že jeden gen rozhodne o propuknutí onemocnění u konkrétního jedince.

Dokonce i jednovaječné dvojče má jen 30% riziko, z čehož vyplývá, že vliv prostředí je zde podstatně silnější. Ještě více bychom potřebovali znát geny týkající se progrese onemocnění, ty však zatím nebyly rozklíčovány,“ upozorňuje E. Havrdová.

Dalším zásadním činitelem, který napomáhá rozvoji onemocnění, jsou infekce. Je známo, že proběhlá EBV viróza je rizikovým faktorem, a pokud se u nemocných s infekční mononukleózou objeví první neurologický příznak, je třeba zvýšit pozornost.

Často přecházené infekce mění nastavení imunitního systému, ten pak nemusí být schopen normálně reagovat, a může se dokonce „přepnout“ do autoimunitního režimu. Je známo, že sexuální hormony mění vlastnosti imunitního systému, kolísání jejich koncentrací u žen je tedy dalším rizikovým faktorem – choroba se velmi často zhoršuje během menstruace, po porodu a v období menopauzy. Obecně je diagnostikován dvojnásobný počet kuřáků a je potvrzeno, že u lidí, kteří po diagnóze RS nepřestanou kouřit, probíhají rychleji procesy progrese mozkové atrofie i nástupu invalidity.

Mýtus první – nejde s tím nic dělat

„Je třeba si přiznat, že medicína není všemocná a že ve stadiu chronické progrese zatím není možné ovlivnit průběh choroby tak, jak bychom si přáli. V této fázi onemocnění už víme, že nemáme na čem stavět – po například dvacetiletém průběhu onemocnění může nenávratně zmizet celá třetina mozkové tkáně a zánět se navíc uzavře za hematoencefalickou bariéru, kde je pro nás terapeuticky nedostupný.

V této fázi je tvořen převážně plazmatickými buňkami, které mají tendenci se formovat do ,uzlíků‘ na meningách. V těchto ‚germinálních centrech‘ se B‑lymfocyty mění na plazmatické buňky a zánět postihuje i šedou kůru mozkovou,“ vypočítává E. Havrdová. Na druhou stranu ale platí, že pokud se podaří včas stanovit diagnózu a odeslat nemocného do specializovaného MS centra, kde se mu co nejrychleji dostane adekvátní terapie, pak je jeho další prognóza dlouho dobře ovlivnitelná.

Za posledních 10 let byla už třikrát revidována diagnostická kritéria (nejnovější jsou z letošního března), která umožňují u řady pacientů stanovit s jistotou diagnózu hned po první atace a po prvním vyšetření na magnetické rezonanci (ještě donedávna mohla být diagnóza potvrzena až po 3. vyšetření, po průkazu diseminace zánětlivých ložisek v prostoru a čase). „K dispozici už máme ‚tvrdá‘ data – jasné důkazy potvrzující, že pokud zahájíme terapii včas, pak můžeme velmi významně oddálit nástup invalidity.

Je také známo, že pacient, jehož léčba byla zahájena až po druhé atace, nemá šanci ‚dohnat‘ nemocného, jemuž se dostalo adekvátní terapie hned po atace první, a to ani po pěti letech léčby, což platí pro všechny léky první volby modifikující průběh choroby – jak pro interferon beta, tak pro glatiramer acetát.

Klíčem k úspěchu jsou však kvalitní a vzdělaní lékaři prvního kontaktu, kteří včas rozpoznají první příznaky (například brnění končetin, zakopávání či hypestezie tváře) a nemocného co nejrychleji odešlou tam, kde je možné provést magnetickou rezonanci (MRI), vyšetřit mozkomíšní mok a potvrdit diagnózu.

Bez stanovení diagnózy nemůžeme přistoupit k časné léčbě, která je stěžejní pro vývoj invalidity, udržení práceschopnosti a kvality života našich nemocných,“ uvádí E. Havrdová a upozorňuje, že „šetřit“ je v tomto případě krátkozraké:

„Opakovaně bylo potvrzeno, že náklady spojené s nasazením drahých léků modifikujících průběh choroby pacientům, kteří jsou díky nim schopni docházet do zaměstnání, jsou třetinové ve srovnání s náklady na budoucí péči o těžce postižené, plně invalidní nemocné, kteří jsou odkázání na sociální systém a tyto léky již neužívají, protože u nich nezabírají. Nedávno jsme publikovali studii, která jednoznačně potvrdila, že odložením časného nasazení účinných léčiv pouze zvýšíme náklady za 15 až 20 let, jež bude muset někdo jiný zaplatit. Na této chorobě se ušetřit nedá.“

Mýtus druhý – nemocné by neměly mít děti

Velmi rozšířeným mýtem je tvrzení, že nemocné by neměly mít děti, protože jim po porodu hrozí rychlá invalidizace. „V našem centru sledujeme přes pět tisíc pacientů a máme v evidenci několik mladých žen, které už s určitým stupněm invalidity otěhotněly.

Po porodu bohužel došlo k její akceleraci a rychle se ocitly na invalidním vozíku. Zároveň však platí, že graviditou se může ‚rozjet‘ celá řada jiných onemocnění a že těhotenství v současné době jednoduše zakázat nemůžeme, a to ani v situacích, kdy je v rodinách jasně prokázán genetický background pro možný vývoj autoimunity. Spíš bychom si měli klást otázku, co dělat, když se nemocná chystá otěhotnět,“ ptá se E. Havrdová.

Specialisté dnes nemají nic proti tomu, aby nemocné s RS užívaly hormonální antikoncepci, doporučují plánování těhotenství. Kdyby se postupovalo striktně podle SPC, tak by musely vysadit imunomodulační léčbu alespoň na půl roku, a pak by teprve mohly zkoušet otěhotnět. To však může trvat klidně půl roku a v rámci takto dlouhého časového intervalu by byly pacientky ohroženy další atakou, již by bylo nutné zaléčit. Jak z tohoto bludného kruhu ven?

Ženy, jež plánují graviditu, by měly užívat léky, které jsou bezpečné z hlediska budoucího otěhotnění – v tomto smyslu má glatiramer acetát od amerického Úřadu pro potraviny a léky (FDA) známku „B“, což je, pokud je po otěhotnění vysazen, v pořádku. Ani interferon beta nedělá v prvním měsíci gravidity intrauterinně žádné velké problémy. Choroba by před tím, než dojde k otěhotnění, měla být stabilizovaná (nejméně jeden rok by pacientky neměly prodělat ataku).

Ataka nemůže být řešena kortikoidy v 1. trimestru, tam by byla narušena organogeneze, ve 2. trimestru mohou být tato léčiva podávána frakcionovaně a ve 3. již bez problémů. Pokud dojde ke komplikované atace (hemiparéza) v 1. trimestru, bývá to důvodem k ukončení těhotenství.

„Z rozsáhlé databáze nemocných z australského Melbourne, která sleduje asi 16 000 jedinců a kam i naše centrum anonymně přispívá, vyplývá, že jediným preventivním přístupem je co nejrychlejší návrat k původní imunomodulační léčbě po porodu.

Kojení by mělo probíhat nejvýše dva až tři měsíce, pokud je onemocnění vysoce aktivní, pak by pacientky neměly kojit vůbec, umělá mléka jsou dnes dostatečně kvalitní a novorozeně potřebuje motoricky funkční maminku,“ doporučuje E. Havrdová.

Mýtus třetí – lumbální punkce je nebezpečná

Punkce mozkomíšního moku může být hrozbou tehdy, má‑li pacient nediagnostikovaný tumor v zadní jámě lební. Po vypuštění likvoru může jeho mozek klesnout do velkého týlního otvoru, utlačit centra pro dýchání a srdeční činnost, a pacient může náhle zemřít.

Většina nemocných má však dnes MRI provedenu dříve než lumbální punkci. Naopak – edém papily na očním pozadí nemusí být vyjádřen u tumoru v zadní jámě lební, negativita tohoto vyšetření tedy není kontraindikací pro lumbální punkci. „Odběr likvoru by určitě neměl být prováděn v situacích, kdy je zvýšen nitrolební tlak a mozek je doslova ‚napěchován‘ v lebce.

Na druhou stranu je třeba říci, že ve většině center se dnes používá tzv. atraumatická lumbální jehla, samotný vpich trvá jen několik vteřin, nedochází zde k přeseknutí elastických vláken plen a likvor odtéká postranním otvorem – nejsou zde tedy žádné postpunkční potíže.

Pacient, jemuž je díky této jehle odebrán mozkomíšní mok, nemusí ležet 24 hodin na břiše, pít destilovanou vodu a může už po 20 minutách odejít domů, případně odřídit zpáteční cestu. Musí si připlatit 270 korun, zdravotní pojišťovny zatím nedokázaly spočítat, že péče spojená s ošetřováním případných bolestí hlavy a zvracení při postpunkčních komplikacích je jistě významně nákladnější,“ vypočítává E. Havrdová a dodává, že na místě je v tomto případě především osvěta, lumbální punkce je u RS stále nezastupitelným vyšetřením.

Mýtus čtvrtý – nemocní se nesmějí namáhat

Do ordinací velmi často přicházejí pacienti s RS, kteří odmítají fyzickou aktivitu, někde se dočetli, že pohyb průběhu jejich choroby škodí a že by se neměli namáhat. Studie z posledních 15 let ale prokázaly, že jedinci, kteří se nehýbají, mají sníženou kondici a odolnost vůči infekcím a u RS vykazují zhoršenou schopnost uzdravovat se z atak. Pokud není mozková tkáň trénovaná, tak začíná ubývat, totéž platí pro kosterní svalovinu.

Nedostatek pohybu má však i své pozdní komplikace, nemocní jsou ohrožení depresemi (nedostatek endogenních opiátů, které mj. interagují i s imunitním systémem), osteoporózou (paradoxně více než při dlouhodobém užívání kortikoidů) a chorobami srdce a cév. Pravidelný pohyb je zkrátka spojen s lepší prognózou nemocných s RS, krátkodobý klid má smysl pouze při akutní atace a infekčních komplikacích.

------

red

MedicalTribune

Zdroj: Medical Tribune