Malacie dýchacích cest v dětském věku
Skutečnost, že malacie nejsou onemocněním zcela vzácným, dokázalo sympozium na kongresu Evropské respirační společnosti konaném v Barceloně na začátku září tohoto roku, které bylo věnováno právě diagnostice a problematice vrozených a získaných malacií u dětí. Sekci předsedal spolu s profesorem Kai‑Hakonem (University of Oslo) profesor Petr Pohunek z Pediatrické kliniky FN Motol, předseda skupiny Paediatric bronchology ERS a předseda České společnosti dětské pneumologie ČLS JEP. V rámci čtyř prezentací byla představena patofyziologie malacií (E. Eber, Graz, Austrálie), klinická prezentace (J. C. De Jongste, Rotterdam, Nizozemsko), diagnostika (A. Bartato, Padova, Itálie) a nastíněna role antiastmatik v léčbě (A. Bush, Londýn, Velká Británie).
Malacie v dětském věku jsou heterogenní skupinou onemocnění, jejichž podkladem obecně je porucha elasticity intrathorakálních dýchacích cest způsobující snížení průsvitu při výdechu či kašli o více než 50 %. Malacie lze dělit na primární, kam patří samotná izolovaná malacie velkých dýchacích cest (například častá tracheomalacie) nebo malacie přítomné v rámci syndromů (např. Williams‑Campbell syndrom – generalizované bronchiektazie spojené s chyběním chrupavky v bronchiálním stromě, nebo systémová postižení pojiva – např. Marfanův syndrom), a sekundární. Druhotné postižení dýchacích cest vzniká nejčastěji po protrahovaných infektech dýchacích cest, po dlouhodobé intubaci, eventuálně po tracheostomii či po útlaku dýchacích cest zvenčí (například cévní malformací).
Příznaky malacie zdánlivě připomínají astma, nezřídka je dítě vedeno pod touto diagnózou a léčeno inhalačními kortikoidy bez efektu. Nejčastějším příznakem je kašel, který bývá často charakteristický a hlasitý. Kašel může být vyvolán námahou, někdy imituje astma svou přítomností především v noci. Při klinickém vyšetření mohou být slyšitelné i pískoty v exspiriu, poslechové obstrukční fenomény však nebývají hlavním symptomem. Klinické projevy malacie jsou nespecifické. Při podezření je třeba pátrat po možných indiciích přispívajících k podezření na malacii. Je třeba se zaměřit na onemocnění, u kterých je vyšší riziko (Downův syndrom, chronická bakteriální bronchitida, prematurita, esofageální atrezie, kardiovaskulární anomálie, choroby pojivové tkáně). Děti s malacií kašlou po prodělaných respiračních infektech delší dobu než zdravé děti. Pokud je dítě vybaveno úlevovými antiastmatiky, nemají na potíže efekt, v malém procentu případů mohou potíže dokonce zhoršit. Většinou chybí alergická anamnéza, je však prokázáno, že malacie má rodinný výskyt. Rodič může být tedy stejně jako dítě v dětství léčen pro astma bez prokázané alergie, ze kterého vyrostl. Spirometrické vyšetření, pokud je možné, poukazuje na intrathorakální obstrukci ve velkých dýchacích cestách, bronchoprovokační test je negativní.
Diagnostickou metodou prokazující malacii je bronchoskopie v celkové anestezii. Bronchoskopie flexibilním přístrojem na specializovaném pracovišti má oproti ostatním metodám, především zobrazovacím, tu výhodu, že operatér přímo zhodnotí místo malacie, zda se jedná o lokalizované postižení, či kolabuje velká část trachey či bronchů. Lékař může svým zrakem posoudit závažnost vady, stav sliznice, eventuálně přítomnost fistuly či jiných přidružených anomálií. Navíc tento výkon poskytuje možnost odebrat materiál k vyšetření (BAL, biopsie či brushing bronchiální sliznice, eventuálně endobronchiální biopsie). Na dalším místě po bronchoskopii stojí v diagnostice zobrazovací metody jako například CT, bronchografie, MR, nicméně zlatým standardem zůstává flexibilní bronchoskopie. Nezastupitelné místo má echokardiografie, případně angio‑CT při cévních malformacích způsobujících útlak v dýchacích cestách.
Antiastmatická terapie v případě malacie nemá opodstatnění, pokud není průduškové astma komorbiditou (malacie přítomnost astmatu nevylučuje). Onemocnění má tendenci ke spontánní úpravě. V případě přidružených onemocnění je třeba se zaměřit především na jejich léčbu.
Hlen z dolních dýchacích cest je obtížněji vykašláván a odstraňován. Děti mají tendenci k častějším respiračním infektům, které mohou mít závažnější průběh a zároveň doba uzdravení je delší. Doporučuje se tedy léčit infekty razantněji a po delší dobu, samozřejmostí by měla být pravidelná dechová rehabilitace se zaměřením na odhleňovací techniky.
Malacie jsou častějším onemocněním, než by se zdálo, přesná data o výskytu nelze získat. Na tato onemocnění je nutné myslet i v ordinaci praktického lékaře, nespokojit se s diagnózou obtížně léčitelného astmatu a dítě nechat prohlédnout dětským pneumologem. Lze se tak vyvarovat zbytečného užívání protiastmatické medikace, která v případě malacie nemá v terapii své místo.
Zdroj: Medical Tribune