Doporučení ČNHP pro zajištění invazivních výkonů u pacientů s hemofilií

Téma hemofilie je každoročně nedílnou součástí programu Pařízkových dnů, které se ve dnech 10. až 11. března konaly v Ostravě již podvaadvacáté. Čtvrteční odpoledne bylo věnováno Českému národnímu hemofilického programu (ČNHP), celostátní aktivitě, jejímž cílem je neustálé zvyšování dobré úrovně péče o nemocné s hemofilií a dalšími vrozenými krvácivými stavy. Během bloku ČNHP byla prezentována nová klinická doporučení pro léčbu hemofilie.

MUDr. Petr Smejkal, Ph.D., z Oddělení klinické hematologie FN Brno přednesl konsensuální doporučení ČNHP pro léčbu hemofilie s inhibitorem. Doporučené postupy pro invazivní výkony shrnula ve svém sdělení MUDr. Radka Hrdličková z Kliniky hematoonkologie Fakultní nemocnice Ostrava. Cílem tohoto standardu připraveného Pracovní skupinou ČNHP pro standardy bylo stanovit základní terapeutické postupy k hematologickému zajištění chirurgických, ortopedických či jiných invazivních výkonů u pacientů s hemofilií. Redakce pro čtenáře Medical Tribune shrnuje to nejdůležitější, co v přednášce MUDr. Hrdličkové zaznělo.

Základní podmínky pro operace hemofiliků

Hemofilie je poměrně vzácné onemocnění s velkou finanční náročností terapie. Panuje tedy shoda v tom, že by u hemofiliků měly být operační výkony prováděny v centrech hemofilické péče (HTC) nebo centrech hemofilické komplexní péče (HCCC). Operační výkony u pacientů s inhibitorem faktoru VIII nebo IX a totální endoprotézy kloubů (TEP) je doporučeno provádět především v HCCC, která se nacházejí v Praze, Brně a Ostravě. Ve většině bývalých krajských měst jsou pak dostupná HTC.

| Před operačním výkonem je nezbytně nutné znát přesnou diagnózu typu a závažnosti krvácivého onemocnění, stanovit přítomnost inhibitoru faktoru VIII či IX a vyloučit přítomnost jiné poruchy krevního srážení. Výskyt pacientů s kombinovaným deficitem koagulačních faktorů totiž není výjimečným jevem.

| Před elektivním operačním výkonem je vhodné otestovat odpověď pacienta na podání koncentrátu koagulačního faktoru. V případě plánované aplikace desmopresinu (DDAVP) u pacienta s lehčí formou hemofilie A či u přenašeček hemofilie A je otestování odpovědi pacienta na desmopresin nezbytné.

| Výkony je doporučeno plánovat v první polovině týdne a v ranních či dopoledních hodinách, kdy je bez problému dostupné laboratorní vyšetření a konziliární péče.

| Invazivní výkony je možné provést až po korekci koagulační poruchy podáním koagulačních faktorů nebo DDVAP.

| Intenzita a trvání substituce záleží především na charakteru operace, hojení rány a délce případné intenzivní rehabilitace.

| Operaci, krvácení a opakované aplikace vyšších dávek faktoru považujeme za zvýšené rizikové faktory pro vývoj inhibitoru, proto je doporučena opakovaná kontrola inhibitoru F VIII/F IX v průběhu dvou až dvanácti týdnů po operaci.

| Pokud je to možné, snažíme se neprovádět plánované výkony u dětí během prvních 20 expozičních dnů, kdy je riziko vzniku inhibitoru nejvyšší.

| Je třeba mít na paměti, že novorozenci a nedonošené děti mají, kromě deficitu faktoru VIII a IX, i nezralá játra, což vede k snížení aktivity K‑dependentních koagulačních faktorů.

Substituce koagulačními faktory

Koncentráty koagulačních faktorů VIII a IX mohou být podávány formou i.v. bolusů jednou až třikrát denně. Je možné je podávat i formou kontinuální infuze s denní adjustací dávky dle aktuálních hodnot faktorů VIII a IX. Velmi se osvědčuje i pomocná terapie – lokální, p.o. či i.v. podávání antifibrinolytik zejména při výkonech v oblastech sliznic, případně aplikace tkáňových lepidel např. ve stomatochirurgii.

Tabulka 1 uvádí doporučené hodnoty faktorů VIII a IX k malým chirurgickým výkonům při bolusovém podání. Za malé chirurgické výkony považujeme ty, kde předpokládáme substituci do pěti po sobě jdoucích dnů. Tabulka 2 uvádí doporučené hodnoty faktorů VIII a IX při bolusovém podání k velkým chirurgickým výkonům. Délka substituce závisí na hojení rány a charakteru výkonu. Tabulka 3 uvádí doporučení k substituci formou kontinuální infuze.

Antitrombotická profylaxe v pooperačním období

V otázce antitrombotické profylaxe v pooperačním období neexistuje v rámci evropských hemofilických center shoda názorů. Pracovní skupina se v rámci přípravy doporučení shodla na obecných nefarmakologických postupech, jako jsou hydratace, kompresivní punčochy, intermitentní pneumatická komprese, rehabilitace a další. U velmi rizikových pacientů (vyšší věk, obezita, hormonální nebo onkologická léčba) je možné zvážit podávání nízkomolekulárních heparinů (LMWH) za předpokladu pečlivé kontroly substituce koagulačními faktory. U pacientů s inhibitorem není farmakologická profylaxe tromboembolické choroby (TEN) doporučena.

Extrakce zubů

Pokud u stálého chrupu existuje možnost konzervativního ošetření, je upřednostněna. V případě použití svodné anestezie a infiltrační anestezie jazyka u konzervativního ošetření je doporučena jednorázová substituce u F VIII na 80 až 100 %, u F IX na 60 až 80 %. U vícečetných extrakcí, zejména u pacientů s těžkou formou hemofilie, je třeba zajistit substituci faktory 3 až 10 dní. U pacientů s lehkou až středně těžkou hemofilií A a přenašeček hemofilie A lze při dostupnosti a ověření hemostatické aktivity aplikovat DDVAP a antifibrinolytickou léčbu přibližně na sedm dní.

Kolonoskopie

Kolonoskopie je poměrně častý výkon u dospělých pacientů s hemofilií. Na úvod se snažíme o normalizaci faktoru VIII/IX na 70 až 80 %. Při biopsii udržujeme aktivitu faktorů na 40 až 50 % po dobu čtyř až osmi dní (v případě provedení endoskopické mukosální resekce osm i více dní). Na zvážení endoskopisty je nasazení klipu v místě poranění sliznice a antifibrinolytická léčba pět až deset dní.

Biopsie

Při biopsii prostaty je doporučena úvodní substituce F VIII a F IX na 80 až 100 % a následně udržování F VIII/IX na ≥ 50 % po dobu tří až sedmi dnů. Při biopsii jater je doporučena úvodní substituce F VIII a F IX ≥ 80 % a následně udržování koncentrací F VIII/IX ≥ 50 % minimálně po dobu tří dnů.

Implantace Port‑A‑Cath

Úvodní substituce F VIII a F IX nad 80 % a dále udržovat faktor VIII/IX na ≥ 50 % po dobu minimálně pěti dnů, resp. do zhojení rány.

Co doporučit na závěr?

Zkušenosti z praxe ukazují, že je třeba neustále komunikovat s lékaři na odděleních, kde je pacient s hemofilií hospitalizován nebo ošetřován. Je třeba si ověřovat, zda lékaři jiné odbornosti těmto doporučením rozumějí. Osvědčuje se kontinuální edukace lékařů i sester a zasvěcení pacienta do celé problematiky. Informovaný pacient s hemofilií lépe při léčbě spolupracuje. Je také vhodné vše průběžně kontrolovat, zejména při překládání pacienta na jiná oddělení.

Zdroj: