Vasodilatační terapie u vrozených srdečních vad pomáhá
Jednou z významných skupin nemocných s asociovanou plicní hypertenzí jsou dospělí pacienti s vrozenými srdečními vadami. Právě na efektivitu specifické plicní vasodilatační léčby u těchto nemocných se zaměřila doc. MUDr. Jana Popelová, CSc., z Centra pro dospělé s vrozenými srdečními vadami v pražské Nemocnici Na Homolce v přednášce, která zazněla v rámci satelitního symposia společnosti Actelion na letošním sjezdu České kardiologické společnosti.
Pacienti s Eisenmengerovým syndromem (ES), nejtěžší formou plicní hypertenze u vrozených srdečních vad, mají díky specificky adaptované pravé komoře oproti jiným pacientům s asociovanou PAH relativně dobrou prognózu. Věku 30 let se dožívají v 75 % a cca polovina z nich se podle českého národního registru REPLY dožívá až 50 let. Se zvyšujícím se věkem však už mortalita rychle stoupá.
V posledních evropských doporučeních byla potvrzena indikace léčby bosentanem u pacientů s ES v NYHA třídě III (třída doporučení I, úroveň znalostí B). Ostatní inhibitory endotelinových receptorů, inhibitory fosfodiesterázy 5 a prostanoidy jsou podle ESC také indikovány, i když v tomto případě je úroveň znalostí nižší. Je možná i kombinovaná terapie. Vyšší úroveň znalostí u bosentanu vyplývá z výsledků randomizované, dvojitě zaslepené, placebem kontrolované studie (BREATHE‑5) této skupiny pacientů, u nichž bylo při léčbě bosentanem dosaženo zlepšení NYHA třídy i funkční kapacity hodnocené šestiminutovým testem chůze. Byla zlepšena i plicní cévní rezistence, i když stupeň hemodynamického postižení stále zůstával velmi vysoký a nepřibližoval se hranici operability.
Další otázkou je dlouhodobost efektu léčby bosentanem, který je patrný zvláště u dospělých, kdy je po 1. roce příznivý efekt zaznamenán u 78 % a po 2 letech u 57 % nemocných. „V další recentní studii Dillera GP a kol., která se týkala 79 pacientů s ES s průměrným věkem 34 let, činilo tříleté přežívání 97,5 procenta. U šestiminutového testu chůze bylo navíc v této studii patrné brzké navýšení, které přetrvávalo dlouhodobě a funkční kapacita se zlepšila asi u dvou třetin pacientů,“ popisuje J. Popelová, která představila také vlastní zkušenosti s pacienty s ES z Centra pro dospělé s vrozenými srdečními vadami v Nemocnici Na Homolce. Z 2 700 sledovaných dospělých pacientů s vrozenou srdeční vadou je 145 (5,3 %) nemocných s plicní hypertenzí, ES je přítomen u 39 (1,4 %). Patnáctiletá mortalita všech vrozených srdečních vad se v souboru pacientů léčených v Nemocnici Na Homolce pohybuje kolem 4,5 %, u plicních hypertenzí byla 15 % a nejhorší mortalita byla zaznamenána u ES – 29 procent.
Dále J. Popelová prezentovala kasuistiky dvou pacientek s ES léčených bosentanem a upozornila na doporučení sledovat bilanci tekutin. Důvodem je známý nežádoucí efekt léčby duálními i selektivními blokátory endotelinu 1, retence tekutin, jejíž incidence se u bosentanu pohybuje do 2 až 2,5 procenta. Pacienty se proto doporučuje po nasazení medikace obden vážit, při známkách retence tekutin podávat diuretika a dále 1× měsíčně sledovat transaminázy.
Závěrem lze konstatovat, že pacienti s ES léčení bosentanem mají významně nižší mortalitu než neléčení (vyšší mortalita je asociována zvláště s funkční třídou NYHA III a IV a vysokými hodnotami natriuretických peptidů). „Po zavedení specifické vasodilatační léčby došlo ke zlepšení symptomů, přičemž u řady pacientů přetrvává dlouhodobě. Tato terapie může být užitečná také u některých pacientů s vrozenými srdečními vadami a plicní arteriální hypertenzí bez ES při jejich přípravě k operaci nebo v pooperačním období,“ uzavírá J. Popelová.
Zdroj: Medical Tribune