Třicet let Dětského kardiocentra FN Motol

Právě před třiceti lety začala jiná kapitola české kardiologie, která získala nemenší celosvětový ohlas a která přetrvává vlastně dodnes. Je to kapitola spjatá s existencí a činností Dětského kardiocentra v PrazeMotole. Plným právem proto bylo právě tomuto výročí na nedávném XV. celostátním kardiologickém sjezdu věnováno slavnostní symposium České kardiologické společnosti. Nad vývojem dětské kardiologie a kardiochirurgie v ČR, možnostmi katetrizace, angiografie a echokardiografie v diagnostice a léčbě vrozených srdečních vad, výsledky operační léčby a komplexní péče o děti s vrozenými srdečními vadami a konečně i nad perspektivami prevence ischemické choroby srdeční u dětí se zde zamýšlel zakladatel Kardiocentra prof. M. Šamánek spolu se svými spolupracovníky, žáky a následovníky – současným přednostou centra dr. J. Škovránkem, dr. V. Tomkem, dr. P. Taxem, prof. T. Tláskalem a prof. V. Chaloupeckým.

Na začátku byl pocit bezmoci

Ještě před pěti či čtyřmi desítkami let byla v tehdejším Československu situace pro většinu dětí přicházejících na svět s vrozenou srdeční vadou (bylo jich tehdy v celé republice na dva tisíce ročně) téměř beznadějná. Vrozené srdeční vady se považovaly za zajímavé nejvýše z hlediska teoretického či akademického jako základ pro studium fyziologie a patofyziologie kardiovaskulárního systému a jeho vývoje; rozhodně však nikoli z hlediska klinické medicíny. Právě tehdy se ale také na II. dětské klinice v Praze na Karlově začíná katetrizacemi dětských srdcí a kardiopulmonální funkční diagnostikou zabývat dr. M. Šamánek a na dětské chirurgické klinice se kardiochirurgii věnuje dr. B. Hučín. Oba pociťují potřebu stále užší spolupráce a stejné pocity sílí také u dr. M. Voříškové, která právě tehdy po prof. H. Padovcové převzala na II. dětské klinice vedení kardiologického oddělení. Všichni totiž sdílejí pocit bezmoci z toho, že ačkoli postupně dokážou diagnostikovat stále více vad, málokdy jsou schopni pomoci. K řadě operací se totiž tehdy ještě musely děti posílat na zahraniční pracoviště (nejčastěji do Hospital for Sick Children v Londýně) a tuto šanci proto logicky zdaleka nedostaly všechny. Proto když se v roce 1970 stěhuje kardiopulmonální laboratoř do nové dětské nemocnice v PrazeMotole, mají už připraven plán na vytvoření kardiologického a kardiochirurgického centra, které by navázalo na dobré výsledky diagnostiky srdečních vad u novorozenců a kojenců, soustředilo nejlepší specialisty i moderní techniku a ve spolupráci s lékaři v terénu pak poskytovalo vysoce specializovanou a kvalitní péči o všechny postižené děti. Vždyť ještě v roce 1974 umírala přes veškeré snahy zhruba polovina všech dětí, které se s vrozenou srdeční vadou narodily a z nichž většina by naopak mohla žít. Z dětí s kritickou srdeční vadou to bylo dokonce 95 procent!

Komplexní tým pod jednou střechou

V polovině sedmdesátých let se doc. M. Šamánkovi za účinné podpory především prof. J. Procházky podařilo připravit a prosadit dokument nazvaný Návrh operačního řešení vrozených srdečních vad u novorozenců a batolat. Tehdejší ministerstvo zdravotnictví jej schválilo v červnu roku 1976 a přesně před třiceti lety (17. května 1977) pak v motolské nemocnici pod vedením prof. MUDr. Milana Šamánka, DrSc., zahájilo svou činnost Dětské kardiocentrum. Vznikl zde tým špičkových kardiologů, kardiochirurgů, anesteziologů, radiologů, intenzivistů a dalších odborníků schopných zajistit komplexní léčbu vrozených vad a sjednocených ohromným nadšením a zaujetím i oddaností dětským pacientům. Integrované kardiologickokardiochirurgické pracoviště s celorepublikovou působností zahrnovalo oddělení kardiopulmonální funkční diagnostiky (kde pod vedením prof. M. Šamánka působili dr. S. Tůma a dr. J. Škovránek), kardiologické oddělení s částí lůžkovou (prim. M. Voříšková) a ambulantní (prim. B. Zbořilová), kardiochirurgii vedenou prof. B. Hučínem a konečně pooperační oddělení (dr. V. Chaloupecký). Od samého počátku zde navíc existovala úzká a plodná spolupráce s Fyziologickým ústavem tehdejší Československé akademie věd (v čele s prof. B. Ošťádalem). Stojí jistě za zmínku, že hned v první den zahájení činnosti nového pracoviště byla přijata i první pacientka – ještě ne roční J. V. s defektem síňového septa – a už 15. června, ještě na provizorním operačním sále, se uskutečnila i první operace – podvaz otevřené tepenné dučeje u pětileté R. S. Na definitivním sále se začalo operovat 18. června 1977 a už 17. srpna následujícího roku byl poprvé užit i přístroj pro mimotělní oběh krve. Koncem téhož roku se uskutečnila i první operace v hluboké hypotermii se zástavou srdce a oběhu – tato operace totálního anomálního návratu plicních žil byla vlastně počátkem radikálních výkonů u kojenců a novorozenců s kritickými vrozenými srdečními vadami, které dnes tvoří hlavní náplň centra. Jednou z klíčových skutečností ve vývoji Kardiocentra bylo, že od počátku nešlo o solitér, který by se vznášel ve vzduchoprázdnu a rozvíjel pouze vysokou vědu či prováděl ojedinělé špičkové výkony. Kardiocentrum vždy navazovalo a navazuje na nejširší terén, s nímž úzce spolupracuje. K tomu patřila i intenzivní výchova pediatrů a dětských kardiologů v terénu, aby dovedli vady správně rozpoznávat, poskytli postiženým dětem nejdůležitější počáteční péči a v případě potřeby je včas odeslali k výkonu do centra. Kardiocentrum se tak stalo školicím místem pro mnoho českých pediatrů. To nakonec vedlo až k vytvoření dětské kardiologie jako samostatného oboru s atestací a ke zřízení pozic okresních a krajských dětských kardiologů. Všichni zájemci o problematiku vrozených srdečních vad se po léta v Kardiocentru pravidelně scházeli na motolských seminářích dětské kardiologie a setkávali se zde i se zahraničními kolegy na mezinárodních symposiích. Tomuto celorepublikovému týmu – se základnou v každé dětské ambulanci a s vrcholem v podobě špičkového Kardiocentra – se podařilo zcela naruby obrátit onen zmíněný nepříznivý poměr dětí umírajících a dětí zachráněných. Jestliže dříve zhruba 95 procent dětí s kritickými srdečními vadami o svůj život přicházelo a jen pět procent jich přežívalo, teď jich 95 ze sta žije a jen u pěti ze sta je nutno se smířit se smutným osudem.

Chirurgické řešení vrozených vad – nejde o předvádění bravury

Pro vlastní koncepci práce Kardiocentra bylo důležité, že klasifikace vrozených vad zde namísto z tradičního kritéria hemodynamického vycházela z kritéria urgentnosti a dělila vady na nekritické a kritické; za kritické se přitom považují ty, které se projevují srdečním selháním, cyanózou, ev. obojím. Chirurgové Kardiocentra zpočátku řešili jen vady tzv. nekritické, které bylo možno operovat bez otevření srdce a tedy bez jeho zastavení – uzavírali defekty síňového a komorového septa, prováděli septektomie při transpozici velkých tepen, bandáž plicnice u vad s velkým průtokem krve plícemi nebo naopak spojkové operace u vad s plicním průtokem krve nedostatečným, resekovali koarktace aorty, korigovali Fallotovy tetralogie. Složité vady byly zpravidla řešeny dvoufázově.

Operace nekritických vad (jako jsou defekty síňového septa), jakož i operace a paliativní zákroky bez otevření srdce (septektomie při transpozici velkých tepen, bandáž plicnice u vad s velkým průtokem krve plícemi či naopak anastomózující operace u vad s plicním průtokem nedostatečným) zůstávají pochopitelně na operačním programu i dnes. Hlavní pozornost se však věnuje kritickým vadám, jež ohrožují dítě hned v prvních dnech či týdnech života srdečním selháním, hypoxií či obojím zároveň. Při uzavřeném srdci lze radikálně korigovat už v nejútlejším věku koarktaci aorty, otevřenou tepennou dučej a některé anomálie oblouku aorty nebo větví plicnice, na otevřeném srdci při převedení dítěte na mimotělní oběh krve pak defekty komorového septa, transpozice velkých tepen, společný tepenný kmen, trikuspidální atrezie atd.

Propracování celého protokolu péče o novorozence a kojence s vrozenou srdeční vadou, zdokonalování vyšetřovacích metod, mimotělního oběhu i metod pooperační intenzivní péče umožnilo postupné snižování věku, kdy byly operace indikovány, a současně zavádění stále nových operací a trvalé zlepšování operačních výsledků. První operace s užitím mimotělního oběhu se zde uskutečnila v roce 1978, v témže roce se začaly operovat transpozice velkých tepen dle Mustarda, v roce 1979 se uskutečnila první Rastelliho operace, první Senningova operace byla provedena v roce 1983, Fontanova operace v roce 1984, valvuloplastika pulmonální stenózy v roce 1986, anatomická korekce transpozice velkých tepen v roce 1988. Primární korekci interrupce aortálního oblouku v Motole poprvé úspěšně provedli v roce 1993, korekci transpozice s obstrukcí aortálního oblouku v roce 1995, hypoplastické levé srdce bylo poprvé operováno v roce 1996, Norwoodova operace zde byla poprvé provedena v roce 1999 a primární korekce atrezie plicnice s aortopulmonálními kolaterálami v roce 2001. Počty operací se v posledních letech udržují v rozmezí 430 až 450 ročně, což zcela pokrývá potřeby celé České republiky, a operační úmrtnost klesla z původních 10 až 12 % na 1 %, a to i u komplexní transpozice velkých tepen nebo úplné formy defektu síňokomorového septa. U Norwoodovy operace je operační mortalita 4 %. Postupně se pomoc dětem s vrozenými vadami přesunovala do stále časnějších stadií. Od původního dvoudobého postupu (paliace v útlém věku – definitivní korekce ve věku pozdějším) se u většiny vad přešlo k radikálním výkonům hned v prvních měsících, týdnech či dokonce dnech života. Dnes je nutné analyzovat dlouhodobé výsledky, srovnat výsledky operací a intervenčních kardiologických výkonů, zavést metodu krevní kardioplegie a zdokonalit metodu izolované perfuze hlavy při výkonech na aortálním oblouku. Do budoucna se plánuje zavedení hybridních výkonů u komplexních srdečních vad a transplantace srdce u kojenců. Vzhledem ke komplexnímu charakteru pracoviště i jeho indikační strategii se v Kardiocentru vždy dodržovala zásada, že nikdy nesmí jít o to, aby chirurgové předváděli svou bravuru a operovali za každou cenu, i když je naděje na úspěšný a dlouhodobý výsledek minimální. Při volbě nejvhodnějšího typu i doby provedení výkonu se rozhoduje na základě dokonalé anatomické a funkční diagnózy, a to formou kolektivního, týmového posouzení každého individuálního případu na indikačním semináři. V úvahu se přitom bere několik aspektů:

že každou vadu je podle možností třeba operovat co nejradikálněji a také co nejdříve – ovšem s únosným operačním rizikem;

že se při tom musí dosáhnout co nejdlouhodobějšího, nejlépe trvale dobrého a vyhovujícího řešení;

že tím bude zajištěn kvalitní život operovaného nejen v dětství, ale i v dospívání a dospělosti.

A konečně nelze zapomenout ani na to, že o úspěchu každého zákroku rozhoduje i vyspělá anesteziologie se znalostmi a respektováním všech zvláštností a úskalí péče o novorozence a kojence a také dokonalá předoperační a zejména pak pooperační péče o děti, včetně jejich výživy a rehabilitace, z nichž se rovněž vyvinuly svébytné a náročné discipliny.

Katetrizace – od diagnostiky k terapeutickým intervencím

Katetrizace byla zpočátku suverénní diagnostickou metodou a počty výkonů proto trvale stoupaly až do roku 1989, kdy se trend obrátil a počty ročně prováděných katetrizací klesly ke stovce. Bylo to dáno především neobyčejně rychlým a úspěšným rozvojem echokardiografie – zatímco ještě na začátku devadesátých let bylo nutno mnohé o výhodách ultrazvuku přesvědčovat, dnes se jen na základě echokardiografického nálezu provádí více než 80 % operací. Katetrizace, jichž se v Kardiocentru za třicet let jeho existence provedlo nejméně 20 000, nicméně svůj smysl zdaleka neztratily – jen jejich zaměření se přesunuje od diagnostických výkonů k terapeutickým intervencím, jichž se zde uskutečnily již nejméně tři tisícovky. Dnes se jich v Kardiocentru provádí kolem dvou stovek ročně – nejprve to byly angioplastiky a další dilatační výkony, později uzávěry defektů a balónkové valvuloplastiky a dnes již i ablace (včetně intrauterinních). Jejich počet bude zcela určitě dále narůstat, zejména v souvislosti s využitím nových zobrazovacích metod a přibýváním hybridních výkonů.

Návrat k plnohodnotnému životu

Tisíce údajů shromážděných za léta existence Kardiocentra v jeho databázi, kterou prof. M. Šamánek prozíravě budoval hned od samého počátku, umožňují dnes analyzovat dlouhodobé výsledky a úspěšnost léčby z nejrůznějších hledisek, a to včetně hlediska kvality života operovaných. Od roku 1977 dodnes bylo v motolském Kardiocentru provedeno více než 11 000 operačních výkonů u téměř 10 000 dětí, z toho cca 7 700 s užitím mimotělního oběhu. V současnosti žije téměř 9 000 z těch, kdo zde prodělali některou z léčebných intervencí – více než 5 000 je jich ještě v dětském věku, více než 3 000 se již mezitím dožilo dospělosti.

Křídla praxi dává výzkum

Bylo by nespravedlivé zapomenout na to, že motolské Kardiocentrum se nikdy neutápělo jen v každodenní rutině a že jeho praxi dávala a dává křídla vlastní výzkumná činnost. Sledují se v ní nejrůznější aspekty péče o děti s vrozenými srdečními vadami – od nejrůznějších diagnostických metod přes ošetřovací a operační postupy až po otázky psychologické, sociologické a sociálně ekonomické. Výzkum směřoval i k možnosti posunovat pomoc dětem do stále časnějších stadií a dokonce i k možnosti odhalovat s využitím neinvazivního ultrazvuku většinu vad v průběhu nitroděložního vývoje plodu.

Zrod prenatální kardiologie

Ultrazvukové vyšetření však napomohlo nejen k tomu, že se diagnostika mohla posunout od invazivních k méně invazivním výkonům; navíc přineslo i šanci začít s diagnostikou v procesu vývoje nového jedince mnohem dříve, dokonce už před narozením. Dnešní přednosta Dětského kardiocentra, tehdejší pracovník kardiopulmonální funkční laboratoře dr. J. Škovránek se poprvé pokusil zobrazit fetální srdce pomocí echokardiografie vyšetřením těhotné ženy už v roce 1981 – ale teprve v roce 1986 se v ČR podařilo oficiálně zahájit plošný screening srdečních anomálií v prenatálním období. Ještě v polovině osmdesátých let vyvolal prof. M. Šamánek bouřlivé a často i nesouhlasné diskuse, když na několika mezinárodních kongresech prezentoval koncept plošného prenatálního screeningového programu jako ideální metody pro včasné odhalování vrozených srdečních vad. Nicméně odhodlání prof. M. Šamánka a dr. J. Škovránka – spolu s podporou tehdejšího předsedy Čs. gynekologické společnosti prof. M. Břešťáka, dr. J. Homoly z Ústí n. Labem a dr. Z. Jelínka s dr. J. Navrátilem z Brna, kteří začali prenatální diagnostiku zavádět na regionální úrovni – nakonec vedlo k tomu, že myšlenka prenatální diagnostiky vrozených vad zvítězila a začala se realizovat. Nejprve v roce 1986 doma (až dosud absolvovalo školení ve fetální echokardiografii 425 českých lékařů – dětských kardiologů i gynekologů) a pak i ve většině zemí v zahraničí. Screeningové vyšetření se stalo integrální součástí prenatální péče; má část ultrazvukovou a biochemickou a je zařazeno do druhotrimestrového screeningu, přičemž v indikovaných případech může být přesunuto i do trimestru prvního. Pokud je při vyšetření u plodu stanovena diagnóza vrozené srdeční vady, lékaři detailně informují rodiče o její přirozené prognóze, možnostech léčby a očekávatelných výsledcích z hlediska mortality, morbidity a kvality života. Poté je na základě vzájemné diskuse zvolena jedna ze tří možností:

1. Přerušení těhotenství – pro ně se rozhoduje téměř 60 % rodičů.

2. Pokračování těhotenství s monitorací, během něhož se dnes dokonce může provést operace méně závažných vad in utero.

3. Pokračování těhotenství, ukončovaného transportem matky s plodem in utero bezprostředně před porodem do FN Motol a přijetím novorozence okamžitě po narození do péče Kardiocentra; to významně příznivě ovlivňuje výsledky chirurgické, ev. katetrizační léčby (92% přežívání). Během dvaceti let bylo od roku 1986 do roku 2006 vyšetřeno 9 317 plodů a odhaleno 1 606 vrozených srdečních vad, přičemž fakt, že ve 41 % nebyly současně prokázány jakékoli rizikové faktory, je nejlepším argumentem prospěšnosti plošného screeningu. Záchytnost kritických vrozených srdečních vad rozpoznaných v průběhu těhotenství dosáhla mimořádně vysokého podílu – více než 80 %. V 58 % bylo po dohodě lékařů s rodiči těhotenství ukončeno, v ostatních případech byla volena některá z forem prenatálních intervencí nebo byl proveden výkon bezprostředně po narození dítěte.

Zavedení systému prenatální diagnostiky vrozených vad prokazatelně vedlo u živě narozených dětí k zásadnímu poklesu prevalence komplexních vrozených srdečních vad (zejména sdružených s chromosomálními a extrakardiálními anomáliemi) a k optimalizaci postnatální chirurgické a katetrizační léčby vrozených vad s následným snížením novorozenecké mortality a morbidity. Naopak pokud se podařilo přítomnost vrozené srdeční vady vyloučit, a to zejména v rodinách s pozitivní rodinnou anamnézou, přináší to i pozitivní psychosociální dopady.

I zde však brzy došlo k dalšímu posunu – od pouhé prenatální diagnostiky k prenatální kardiologii, která zahrnuje i intrauterinní léčebné intervence. Milníky na této cestě představuje zavedení balonkových atrioseptotomií, balónkových valvuloplastik a konečně i léčby poruch rytmu. Již počátkem devadesátých let minulého století se začalo s léčbou plodů s relativně častými supraventrikulárními tachykardiemi, které bez léčby vedou k hydropsu a úmrtí; v těchto případech se zahajuje agresivní medikamentózní transplacentární léčba digoxinem s vysokou úspěšností (65 %) konverze na sinusový rytmus. Léčit je možno i atrioventrikulární blokády a další poruchy.

Česká republika byla první zemí, kde byl takový plošný screening zaveden, a i když zpočátku se jeho autoři na mezinárodních jednáních setkávali s nepochopením a dokonce se zásadním nesouhlasem, postupně jsme se stali a dodnes zůstáváme pro ostatní země příkladem k následování. Prenatální kardiologie totiž přináší zcela přesvědčivé efekty odborné, etické i ekonomické. Významně zvyšuje počet prenatálně zachycených vad a vede tak k zásadnímu poklesu živě narozených dětí s kritickými vrozenými vadami, které nelze léčit buď vůbec, nebo jen za cenu mimořádně vysokých nákladů (pro ukončení těhotenství se na základě sdělené diagnózy a objasnění prognózy rozhoduje téměř 60 % rodin). Na druhé straně pak prenatální kardiologie (ruku v ruce se stále se zdokonalující péčí kardiologů, kardiochirurgů a intenzivistů, se zdokonalováním chirurgické techniky i taktiky, protekce myokardu a intenzivní péče) přispívá nárůstem počtu úspěšných prenatálních intervencí a poklesem počtu dětí rodících se s kritickými vadami k trvale se zlepšujícímu trendu dlouhodobého přežívání dětí s vrozenými srdečními vadami. Prenatální kardiologie jako mimořádně dynamicky se rozvíjející obor však přispívá k pokrokům medicíny nejen bezprostředně, tedy zlepšováním klinických ukazatelů, ale i zprostředkovaně díky velkému množství nových poznatků o přirozeném vývoji různých typů vad. Další zlepšování lze očekávat od využití nových zobrazovacích technik, zlepšování prenatální farmakoterapie a fetálních terapeutických intervencí a zejména od pokroků v oblasti genetiky a cytomolekulární implantační diagnostiky.

Od vrozených srdečních vad k prevenci iCHS od dětství

Když bylo Dětské kardiocentrum, možno říci, na vrcholu a teoreticky tedy bylo možno podlehnout jakémusi sebeuspokojení, objevil prof. M. Šamánek na obzoru další cíl. Vyšel z poznání, že vrozené srdeční vady jsou mezi příčinami úmrtí až na dvanáctém místě a že se stále dokonalejší diagnostikou a léčbou (včetně diagnostiky a léčby prenatální) již v roce 2020 dokonce z této dvanáctky zmizí; na jejich konto dnes celosvětově připadá 590 000 úmrtí, zatímco infekce dolních dýchacích cest jich mají na svědomí 4 300 000, cévní mozkové příhody 4 400 000 a ischemická choroba srdeční (ICHS) dokonce 6 400 000 (tedy více než tisíckrát tolik). Nálezy, k jakým kdysi dospěl dr. Enos u amerických vojáků padlých v korejské válce v průměrném věku dvaadvaceti let (aterosklerotické změny na koronárních tepnách v 77 % případů) nebo prof. Stary u dětí ve věku 10 až 14 let (ateroskleróza koronárních tepen u více než 50 % z nich), respektive poznatek, že plody matek s hypercholesterolémií mají zvýšenou tvorbu tukových proužků, přitom ukazují, že ICHS začíná ve většině případů velmi brzy – již v dětství, několik desetiletí před klinickými projevy. Proto se rozhodl zaměřit pozornost dětských kardiologů a pediatrů na prevenci ICHS a aterosklerózy od nejútlejšího věku. Doporučuje pátrat po přítomnosti rizikových faktorů v rodinách (kardiovaskulárních úmrtí před 55. rokem věku, ICHS, zvýšené cholesterolémie, hypertenze, obezity a diabetu, celkově nezdravého životního stylu – kouření, nesprávných stravovacích návyků, nedostatku tělesného pohybu) a v případě potřeby poskytnout potřebná režimová doporučení, ev. zahájit příslušnou léčbu.

Mimořádným úspěchem v tomto směru bylo zařazení screeningu rizikových faktorů aterosklerózy do systému preventivních dětských prohlídek prováděných v pěti a třinácti letech věku, s jednoznačnými doporučeními aktivit v případě zjištěných odchylek. Postupnému rozpracování a zpřesňování těchto postupů jsou věnovány již tradiční Poděbradské dny preventivní kardiologie (letos se konaly již po dvacáté) i monografie, kterou prof. M. Šamánek vydal spolu s doc. Z. Urbanovou. Jedním z konkrétních důsledků tohoto úsilí a výrazem jeho podpory ze strany České kardiologické společnosti je i právě zahajovaná kampaň ČKS za zdravější stravování dětí ve školách.

Osobnost prof. Šamánka

Na závěr nelze nepřipomenout, jak významnou roli sehrál při vzniku i další činnosti Kardiocentra jeho „otec zakladatel“ prof. MUDr. Milan Šamánek, DrSc. Právě on se totiž rozhodujícím způsobem zasloužil o to, že velká část dětí rodících se s vrozenými srdečními vadami už nemusí umírat, a dokonce i o to, že se takových dětí rodí méně než dříve. Měl rád všechny, kdo s ním v Kardiocentru pracovali, i všechny, které něčemu naučil – a oni, byť jim nic nedaroval, měli a mají rádi jeho. Brněnské symposium to jen znovu připomnělo.

Plnou verzi článku najdete v: Medical Tribune 18/2007, strana C1

Zdroj: