Systémový lupus erythematodes

Systémový lupus erythematodes je prototypem autoimunitního onemocnění, které postihuje několik orgánových systémů, včetně kůže, kloubů, ledvin a nervového systému. Ačkoli příčina SLE nebyla dosud přesně objasněna, lze říci, že se na jeho vzniku podílejí genetická výbava pacienta, okolní prostředí a hormonální vlivy. U většiny nemocných má tato nemoc kolísavý průběh, takže jednotlivé ataky jsou střídány obdobími relativního zklidnění. Závažnost příznaků se pohybuje od drobných kožních a kloubních defektů až po těžkou dysfunkci vnitřních orgánů. Dlouhodobá prognóza se výrazně zlepšila, přičemž kohortní studie zahájené po roce 1980 prokazují pětileté přežití u více než 90 % nemocných. S prodlužováním života pacientů se ovšem některé projevy nemoci a komplikace léčby stávají nápadnějšími. Zatímco v prvních letech choroby mohou smrt nemocného zapříčinit náhlá vzplanutí a akutní infekce, u pacientů s delším průběhem nemoci je nejčastější příčinou úmrtí postižení koronárních tepen.
Prevalence a incidence SLE závisí na etnické a geografické příslušnosti dané populace. V USA dosahuje incidence 2–5 případů na 100 000 obyvatel, prevalence pak 1,2 na 1 000 osob. Nejčastěji se SLE vyskytuje u žen a u Afroameričanů, přičemž průměrný věk při stanovení diagnózy je 30 až 39 let.
Systémový lupus erythematodes se často manifestuje celkovými příznaky, jako je zvýšená teplota, únava a změny tělesné hmotnosti. Tyto symptomy jsou nicméně nespecifické a mohou být rovněž způsobeny infekcí, malignitou či vlivem medikace, resp. zneužívání drog. Mezi prvními projevy onemocnění často nechybí artritida či artralgie, zpravidla postihující drobné klouby rukou a zápěstí. Symetrické otoky a ztuhlost kloubů mohou znamenat též revmatoidní artritidu. Od této nemoci se SLE liší méně výraznou ranní ztuhlostí a ztluštěním synovie, většinou také nevede ke vzniku kloubních erozí a k jejich destrukci. Kloubní deformity u SLE lze navíc snadno zmírnit. Kůže a sliznice jsou postiženy u 80–90 % pacientů se SLE. Stojí za povšimnutí, že čtyři z jedenácti kritérií stanovených Americkou společností pro revmatologii (tab. 1) se týkají právě mukokutánního systému.
...

Komentář

Autor: Prof. MUDr. Ctibor Dostál, DrSc.

Článek je koncipován jako stručná informace, která uvádí vše podstatné, zvláště o klinickém obrazu a průvodních laboratorních nálezech zaměřených zvláště na specifičnost prokazovaných autoprotilátek. Nevyhýbá se ani akutním, ani pozdním komplikacím, zvláště specifickému orgánovému postižení, jako je lupusová nefritida, pneumonitida či postižení centrálního nervového systému (CNS). Pozornost je též věnována skutečnosti, že v současnosti se smrtnost onemocnění, a tedy dlouhodobá prognóza „quoad vitam“, podmíněná akutním stavem choroby, prodloužila z původních pěti až na 15 – 20 let, popřípadě i déle. V článku je zdůrazněna rovněž nová skutečnost, že choroba, je-li ve svém počátku agresivně léčena, ohrožuje nemocného na životě v prvních třech letech méně, než je tomu v pozdním období, kdy se mohou objevovat komplikace a důsledky jak samotné choroby, tak spíše dlouhodobé léčby. Výstižné tabulky doplňují text zvláště o podávaných léčivech a jejich riziku. Pokud bychom chtěli doplnit některé údaje, pak bych se věnoval na prvním místě postižení centrálního nervového systému jako orgánovému postižení, které bylo v dřívější době jaksi v pozadí, zastíněno významem a bezprostředním ohrožením života lupusovým zánětem ledvin. Zde však možnosti renální biopsie a zavedení rychlé agresivní léčby spolu s opatřeními, která poskytuje akutní i chronická dialýza a nakonec i transplantace ledvin, snížily nebezpečí, takže samo postižení mozku spolu s komplikacemi infekčními jsou v současné době nejčastějšími příčinami časného úmrtí. Postižení centrálního nervového systému, zvláště mozku, při SLE, které je v mezinárodní nomenklatuře nyní označováno jako neuropsychiatrický lupus erythematodes (NPSLE), zůstává nadále velkým a dosud nevyřešeným diagnostickým i léčebným problémem. Toto postižení se objevuje podle různých autorů u 14 až 75 % všech nemocných s touto chorobou. Toto rozporné zjištění je dáno rozličnými zdroji informací, které jsou čerpány jak z dosud publikovaných populačních studií, tak použitých způsobů hodnocení a kritérií pro zařazení nemocných včetně užitých diagnostických metod a v neposlední řadě i délkou jejich sledování. Dalším významným hlediskem je stupeň závažnosti mozkového poškození, které se projeví bezprostředním ohrožením života nemocného. I v tomto ohledu se dosud uváděné zkušenosti dosti rozcházejí, neboť úmrtnost kolísá podle dosud publikovaných zpráv od 7 až do 40 %, a dostává se tak v pořadí příčin úmrtí u SLE hned na druhé místo po infekci.
...

Plnou verzi článku najdete v: Medicína po promoci 3/2004, strana 31

Zdroj: