Světový den poukázal na problémy pacientů

Co spojuje známé osobnosti, jakými byli papež Jan Pavel II., malíř Salvador Dalí či boxer Muhammad Ali? Na vlastní kůži si vyzkoušeli, jaké to je žít s Parkinsonovou chorobou. Podle odhadů trpí v České republice stejnou diagnózou 14 až 16 000 osob a ročně se nově diagnostikuje u 1 000 až 1 500 nových pacientů. Na stoupající počet nemocných i problémy, se kterými se pacienti s Parkinsonovou chorobou i jejich nejbližší potýkají, měl mimo jiné upozornit Světový den Parkinsonovy choroby, který se každoročně koná 11. dubna, v den výročí narození britského lékaře a chirurga Jamese Parkinsona, jenž jako první v roce 1817 tuto chorobu popsal.

Parkinsonova choroba je nevyléčitelným onemocněním centrální nervové soustavy, které přímo souvisí s úbytkem nervových buněk produkujících dopamin. Důvodem je degenerace neuronů v pars compacta substantiae nigrae a dalších jader mozkového kmene vedoucí k nedostatku dopaminu v bazálních gangliích, tedy v motorických okruzích mozku. Jeho nedostatek způsobuje, že pacient postupně přestává kontrolovat svoje pohyby, což se navenek projevuje zpomalením a zmenšením rozsahu pohybů, svalovou ztuhlostí, ohnutým držením těla a případně třesem nebo jinými mimovolními pohyby. U některých pacientů se ale objevují i nemotorické symptomy jako poruchy vegetativního systému (zácpa, suchá kůže) a poruchy chování (deprese, poruchy spánku). Parkinsonova choroba postihuje nejčastěji osoby ve věku 50 až 60 let, ale každoročně tuto diagnózu vyslechne i několik třicátníků. „Diagnostikovat toto zákeřné onemocnění není někdy vůbec snadné, protože jeho počáteční projevy mohou být velmi nespecifické,“ uvádí MUDr. Petr Dušek z Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.

Ovlivnit degeneraci mozku se zatím moc nedaří

Kauzální terapie Parkinsonovy choroby dosud není známá. Podstatou symptomatické léčby, která vede k potlačení příznaků nemoci, je podávání léků, které substituují nedostatek dopaminu. Strategie léčby se řídí věkem pacienta, klinickými projevy a funkčním postižením. Jiné potřeby mají mladší nemocní, odlišná strategie se volí u starších osob s nejrůznějšími pozdními komplikacemi.

„Základním lékem, který se používá už téměř 50 let a v současnosti je považován za nejúčinnější, je levodopa (L‑dopa), jež je prekurzorem pro vznik dopaminu v mozkových buňkách. Dále existuje celá řada novějších léků, především agonistů dopaminu, tedy látek stimulujících příslušné dopaminové receptory. Některé z nich mají prodlouženou dobu metabolizace, což vede ke stabilnějším plazmatickým koncentracím a vyrovnanějšímu stavu hybnosti. Žádný nový lék, který by měl v léčbě Parkinsonovy choroby zásadní význam, však v současnosti k dispozici není,“ říká prof. MUDr. Evžen Růžička, DrSc., přednosta Neurologické kliniky 1. LF UK a VFN v Praze.

U pokročilých stupňů Parkinsonovy choroby s motorickými komplikacemi má ovšem kombinovaná farmakoterapie často limitovanou účinnost. U pacientů užívajících dlouhodobě L‑dopa se rozvíjejí typické dyskineze. Snížení dávky L‑dopa sice vede k redukci dyskinezí, ale je spojeno se snížením účinnosti léčby. Projevuje se především nárůstem času zhoršené hybnosti. Navíc účinek samostatné L‑dopa při perorálním podávání je limitován velmi krátkým plazmatickým poločasem (60 minut) a ani další agonisté dopaminu nenabízejí výrazné prodloužení metabolizace, které by zabránilo velkému kolísání plazmatických koncentrací, a tím i zhoršování motorických funkcí.

Kontinuální duodenální dopaminergní stimulace

Mezi novější účinné postupy u pacientů, kteří nejsou dostatečně dobře kompenzováni léčbou tradičními antiparkinsoniky, patří hluboká mozková stimulace a další možností je kontinuální duodenální dopaminergní stimulace pomocí derivátu levodopa, který je připraven speciální technologií pro infuzní podání pumpou cestou permanentní duodenální sondy přes perkutánní gastrastomii. Tato forma zajišťuje stabilní účinnou dávku levodopy v séru a vede k významné redukci motorických komplikací a zvýšení podílu „on“ stavu. „K této léčbě jsou indikováni pacienti v pokročilém stadiu Parkinsonovy choroby, jež je doprovázeno těžkým kolísáním motoriky a levodopa‑ ‑indukovanými dyskinezemi, v případě, že dostupné kombinace antiparkinsonik neposkytují uspokojivou kompenzaci stavu. Infuzní léčba je také vhodná pro pacienty s výraznými polykacími obtížemi a poruchami příjmu potravy znemožňujícími odpovídající léčbu perorálně podávanými přípravky. Současně je tato terapie alternativou pro nemocné kontraindikované k provedení hluboké mozkové stimulace, tedy pro dementní pacienty a osoby s psychotickými příznaky či deliriem,“ vypočítává prof. Růžička s tím, že léčba hlubokou mozkovou stimulací i kontinuální duodenální dopaminergní stimulace probíhá pouze ve specializovaných centrech. Její nasazení totiž vyžaduje od lékařů velké zkušenosti pro správnou identifikaci vhodných pacientů i pro následný management terapie.

Podmínkou kontinuální duodenální dopaminergní stimulace je perkutánní gastrostomie, tedy invazivní zákrok, jehož výsledkem je, že pacient má z břišní stěny vyvedenu gastroduodenální sondu a na ní napojenou pumpu, kterou během dne musí nosit při sobě. „Nepřekvapí proto, že první reakce nemocných, jimž tuto terapii navrhneme, je někdy rozpačitá. Na druhou stranu většina indikovaných pacientů mnohem hůře vnímá velké kolísání stavů s výraznými motorickými potížemi, velkou disabilitou a obdobími relativně dobré kompenzace. Takový pacient může být každou hodinu v jiném stavu hybnosti a navíc změny mohou probíhat nepředvídaně, čehož výsledkem je, že pacienti se například bojí opouštět domov, protože nemají jistotu, že se dokáží včas vrátit,“ vysvětluje MUDr. Dušek a dodává: „Podávání levodopy speciální pumpou probíhá během dne po dobu cca 14 až 16 hodin, kdy většinou vydrží jedna zásobní kazeta levodopa gelu. V noci je pumpa vypnutá a po probuzení má pacient možnost podání větší bolusové dávky, aby se ‚nastartoval‘.“

Před vlastním zahájením kontinuální duodenální dopaminergní stimulace musí být proveden klinický test, zda na tento typ léčby bude pacient dobře reagovat. Při hospitalizaci mu je cestou nazoduodenální sondy podáván derivát L‑dopa v tekuté podobě a provádí se titrace na optimální rychlost podávání. Chirurgické zavedení gastroduodenální sondy je provedeno až v případě, že se podaří během několika dnů vytitrovat správná rychlost podávání a pacient na levodopu v gelu správně reaguje. Podle MUDr. Duška se předpokládá, že pacient by mohl na této léčbě setrvávat dlouhodobě, dokud má příznaky, které reagují na dopaminergní stimulaci. „Nedostatek dopaminu však převládá hlavně v časnějších stadiích Parkinsonovy choroby, s postupnou progresí degenerace nemoc postihuje i další části mozku a pacient začne mít projevy, které nesouvisejí s nedostatkem dopaminu – poruchy paměti, zraku, demence, projevy inkontinence či poruchy stability. V takovém případě již samotná dopaminergní stimulace nestačí a je potřeba zvolit jiný druh terapie,“ říká MUDr. Dušek. Podobně jako v případě hluboké mozkové stimulace je i v tomto případě velmi důležitý správný výběr nemocných. Léčba není vhodná pro pacienta, který dosáhne dobré kompenzace s relativně malým kolísáním stavu při užívání L‑dopa čtyřikrát denně, naproti tomu u nemocného s desetiletou progresí choroby, kde ani zkrácené intervaly podání léků na dvě a půl hodiny nezajistí dobrou terapeutickou odpověď, může kontinuální duodenální dopaminergní stimulace podle MUDr. Duška výrazně zvýšit kvalitu života a úroveň soběstačnosti.

Dopady nemoci na každodenní život pacienta

Nemoc má výrazný vliv na každodenní život pacienta. „Parkinsonova choroba často zapříčiňuje izolaci nemocných. Společnost se jich bojí, protože neví, jak se k nim chovat. Izolují se ale také samotní pacienti, aby nebyli „na obtíž“ svým blízkým. Lze tedy hovořit o jakémsi stigmatu, vyplývajícím z diagnózy. Nemoc se projevuje také depresí, která výrazně snižuje kvalitu života; mnoho lidí ztrácí schopnost vykonávat činnosti běžné denní potřeby, což vede k jejich závislosti na druhých. Do budoucna dává nemocným určitou naději na zlepšení jejich stavu vyjádření výkonného ředitele Asociace inovativního farmaceutického průmyslu, podle kterého je aktuálně ve vývoji 36 přípravků určených pro léčbu Parkinsonovy choroby.

V péči o nemocné s Parkinsonovou chorobou v pozdních stadiích, kdy ani současné moderní postupy nezabránily rozvoji pozdních komplikací, jež mají za následek nutnost zvýšené ošetřovatelské i zdravotní péče, stále existují velké nedostatky. I v případech, že příbuzní jsou ochotní a mají možnost o pacienta pečovat, je pro ně velmi obtížné získat různé sociální dávky, které by péči o takového nemocného usnadnily. Problémem je také nedostatek kvalitní následné péče, malá nabídka krátkodobých odlehčovacích pobytů, sociálních služeb a kvalitní specializovaná fyzioterapie. Pokud jsou takové služby k dispozici, většinou je to jen díky velkému entuziasmu pacientských sdružení a dobrovolníků.

Jak upozornit na nelehkou situaci nemocných

Pacienty s Parkinsonovou chorobou a jejich příbuzné sdružuje nezisková organizace Společnost Parkinson, o.s., která je členem Evropské asociace Parkinsonovy nemoci (EPDA). Pro nemocné organizuje rekondiční pobyty, společná cvičení, logopedické terapie, kulturní a sportovní akce. Povědomí veřejnosti se snaží zvyšovat prostřednictvím časopisu Parkinson a webových stránek www.spolecnost‑parkinson.cz.

Jednou z tradičních akcí, kterou Společnost Parkinson, o.s., při příležitosti připomenutí Světového dne Parkinsonovy choroby pořádá, jsou výstupy na horu Říp. Letos se nemocní a jejich příbuzní sjeli na tuto akci již pošesté a stejně jako i v minulých letech před rotundou sv. Jiří promluvil kněz Václav Žďárský, jemuž lékaři také před několika lety diagnostikovali Parkinsonovu chorobu. Jeho slova byla povzbuzením pro všechny, kteří se zúčastnili. „Hora Říp je pro zdravého člověka spíše taková boule v české rovině, avšak pro mnohé z nás je skutečnou horou, pro někoho dokonce Himálajemi. Když jsem se účastnil prvního setkání krátce po své diagnóze, byla to pro mne tvrdá konfrontace s realitou a zároveň náhled i do vlastní budoucnosti. Současně jsem tu také zjistil, že i s tímto onemocněním se dá žít, i když trošku jinak. Je prostě třeba přijmout nový životní styl a vzepřít se té protivné nemoci, postavit se jí na odpor. A hlavní, co mi první Říp dal – najednou jsem se svou nemocí nebyl sám. Bojovat osaměle s touto nemocí je velice těžké, vlastně nemožné, a proto se všichni těšíme na takováto setkání, na podání ruky a objetí. Kéž nám nechybí jednota lidí, spojených stejnými trably! Kéž máme vždy moudrost ozvat se v pravou chvíli na pravém místě! Kéž nejsme podobni těm našim hádavým politikům a zákonodárcům, kteří místo aspoň trošku důstojného stáří nám nabídnou k řešení našeho stavu leda tak eutanazii, v lepším případě léčebnu dlouhodobě nemocných! A kéž by se i ti zdraví, úspěšní a mocní – považující nás často za opilce povalující se po ulicích, hypochondry štítící se práce, parazitující na státním rozpočtu –, kéž by se i oni dokázali přiblížit nám a alespoň se pokusili vcítit do naší svízelné situace…“ uvedl mj. kněz Václav Žďárský.

Zdroj: Medical Tribune