Sarkomy měkkých tkání
Sarkomy měkkých tkání jako mezenchymální nádory vycházející z pojivové tkáně představují značně heterogenní skupinu nemocí. V současné době je patology popisováno více než sedmdesát různých histologických podtypů. Každý podtyp představuje často specifickou chorobu lišící se svým biologickým chováním a citlivosti k chemoterapii a radioterapii.
Sarkomy měkkých tkání patří mezi vzácné nádory, představující asi jedno procento všech maligních onemocněních dospělých. Často se na tuto diagnózu nepomýšlí a nemocní přicházejí v pokročilém stadiu.
Každý nemocný s rezistencí měkkých tkání větší než 5 cm má být odeslán do centra, které se specializuje na léčbu těchto vzácných malignit. Nedostatečné okraje chirurgického řezu, operační výkon bez zásad kompartmentového přístupu, nutnost opakovaných excizí jsou stavy, s kterými se často setkáváme u nemocných primárně léčených mimo centra.
Ve stadiu lokalizovaného onemocnění je diagnostikována asi polovina nemocných, ti mají díky možnosti radikálního chirurgického výkonu naději na dlouhodobé dosažení kompletní remise a i vyléčení. Vliv adjuvantní chemoterapie na celkové přežití v neselektované skupině nemocných nebyl prokázán. Adjuvantní systémová léčba proto není standardem léčby sarkomů. Lze o ní uvažovat individuálně na základě přítomnosti rizikových faktorů. Indikaci neoadjuvantní chemoterapie zvažujeme především v případě lokálně pokročilých končetinových sarkomů s cílem umožnit končetinu šetřící chirurgický výkon.
Na základě randomizované studie EORTC zůstává standardem první linie léčby metastatických sarkomů doxorubicin v monoterapii. Jeho kombinace s ifosfamidem neprokázala v této studii žádný benefit. Pacienty s progresí onemocnění 12 měsíců po (neo)adjuvantní terapii je možné léčit pazopanibem.
Pro druhou linii u nemocných v dobrém celkovém stavu lze zvažovat podání ifosfamidu, při vyčerpání možností chemoterapie lze u nemocných s vybranými subtypy sarkomů měkkých tkání použít pazopanib (mj. kromě nemocných s liposarkomem). U pacientů s liposarkomem a leiomyosarkomem lze uvažovat o trabectidinu.
Leiomyosarkomy se jeví jako méně citlivé k ifosfamidu, léčbou volby je monoterapie gemcitabinem či v kombinaci s taxany, u liposarkomů se jeví jako účinná kombinace gemcitabinu s dakarbazinem. V USA a EU byl schválen pro léčbu nemocných předléčených chemoterapií první inhibitor tyrosinkinázy, pazopanib. Eribulin, syntetický derivát halichondrinu B, izolovaný z mořské houby, působící inhibici mikrotubulů, byl schválen FDA v lednu 2016 pro refrakterní liposarkomy a leiomyosarkomy. S postupujícím výzkumem v oblasti molekulárněgenetické charakteristiky sarkomů lze v blízké budoucnosti očekávat personalizovaný terapeutický přístup i k této skupině nádorů s rozdělením na další terapeutické podjednotky, podobně jako známe z léčby solidních tumorů.
Zdroj: