Nemocných s plicní hypertenzí bude přibývat

To by nás pochopitelně mělo povzbudit i k většímu diagnostickému úsilí,“ řekl u příležitosti Světového dne plicní hypertenze, který připadá na 5. května, doc. MUDr. Pavel Jansa, Ph.D., z II. interní kliniky 1. LF UK a VFN, vedoucí lékař Centra pro plicní hypertenzi ve Všeobecné fakultní nemocnici v Praze.

V rozvinutých zemích postihuje plicní hypertenze asi jedno procento populace, u osob starších 65 let je to však až deset procent. Podle doc. Jansy se většinově jedná o klasické sekundární formy plicní hypertenze, to znamená asociované s chorobami levého srdce nebo plic, pro něž není dostupná specifická léčba. Důležité je ovšem vyhledávat pacienty, kteří sice tvoří minoritní skupinu a mají obzvlášť nepříznivou prognózu, jejich osud, symptomy a kvalitu života však lze ovlivnit specifickou terapií. V tomto případě jde především o jedince s plicní arteriální hypertenzí (PAH) nebo s chronickou tromboembolickou plicní hypertenzí (CTEPH).

„V době, kdy jsme neměli k dispozici vhodnou léčbu, se pětileté přežití nemocných s PAH pohybovalo lehce nad třiceti procenty, v současnosti je zhruba dvojnásobně vyšší, takže jsme zaznamenali výrazné zlepšení, ačkoli situace stále není optimální,“ konstatoval doc. Jansa. Výrazně optimističtější jsou data pro CTEPH, kdy lze využít multimodální terapii (kombinaci plicní endarterektomie, farmakologické léčby a balónkové plicní angioplastiky) a mnoho pacientů tak vyléčit, nebo u nich zásadně zredukovat riziko úmrtí. „Časná mortalita v prvním měsíci od provedení chirurgického výkonu na zkušených pracovištích, jakým je i naše centrum, nepřesahuje pět procent. Dlouhodobé přežití pak závisí na dalších rizikových faktorech, ať už komorbiditách, věku nebo radikalitě operace. Více než devadesát procent pacientů bez reziduální plicní hypertenze přežívá v dalších pěti letech od provedené plicní endarterektomie, což je údaj srovnatelný se stejně starou populací. Tyto jedince můžeme tedy považovat za vyléčené,“ komentoval s tím, že u pacientů s reziduální plicní hypertenzí je prognóza horší, nicméně právě díky farmakoterapii a katetrizační léčbě lze i jejich mortalitu snížit.

Klíčem je správná diagnostika a centralizace léčby

Z hlediska organizace a dostupnosti péče o nemocné s plicní hypertenzí je v ČR situace obdobná jako v jiných rozvinutých zemích, tudíž jsou obdobná i epidemiologická a mortalitní data. „Co se týká časné diagnostiky PAH nebo CTEPH, myslím si, že v posledních dvaceti letech je u nás patrný výrazný posun kupředu. Této problematice je věnována větší pozornost především s ohledem na to, že máme k dispozici dostupnou terapii, čímž se zároveň zvyšuje povědomí o těchto formách plicní hypertenze. Velké rezervy v brzkém záchytu pacientů, které jsme v minulosti nepochybně měli, se tak daří postupně zlepšovat,“ dodal doc. Jansa. Zdůraznil přitom, že úsilí napřené do oblasti diferenciální diagnostiky nespecifických symptomů, jako jsou dušnost, únavnost nebo nevýkonnost, které se k plicní hypertenzi vážou, je pro pacienty jednoznačným přínosem. Aktuálně je například snahou systematicky se zaměřit na včasné vyhledávání CTEPH u jedinců v prvních 3–6 měsících antikoagulační léčby po prodělané plicní embolii.

Jak doc. Jansa připomněl, nemocní s plicní hypertenzí jsou v ČR centralizováni ve třech pracovištích – kromě VFN ještě v pražském IKEM a ve FN Olomouc. „Pacienti s CTEPH jsou pak vzhledem ke komplexnosti a náročnosti léčby soustředěni pouze do našeho centra, které jako jediné poskytuje chirurgické i intervenční výkony a také farmakoterapii tohoto onemocnění. Tento model organizace péče se v mnoha zemích, například i ve Francii či Velké Británii, ukazuje jako velice efektivní a úspěšný. Dokáže totiž koncentrovat maximum expertizy jen do několika málo pracovišť, která jsou však schopna pojmout relativně velký objem pacientů, mnohdy rovněž ze zahraničí, jako je tomu i v našem centru,“ vysvětlil.

Selektivní angioigram dolního laloku pravé plíce u nemocného s CTEPH s úplným uzávěrem větve pro 10 segment (A) a stav po úspěšné rekanalizaci pomocí balónkové plicní angioplastiky (B).
Snímek z archivu P. Jansy

Plicní hypertenze a COVID-19

V souvislosti s pandemií nového typu koronaviru doc. Jansa potvrdil, že došlo k omezení péče o pacienty s plicní hypertenzí. „Je to fenomén, který potkal všechna specializovaná centra a který se podepsal na prodloužení čekací doby nejen na vyšetření, ale také na chirurgické nebo intervenční výkony. Bohužel jsme zaznamenali i několik případů, kdy se pacienti plánované diagnostické hospitalizace již nedočkali,“ konstatoval s tím, že čekací doba k operaci se prodloužila z obvyklých 2–3 měsíců na půl roku a déle.

Doc. Jansa taktéž upozornil, že nemocní s plicní hypertenzí, kteří mají obecně výrazně redukované rezervy kardiorespiračního aparátu, představují velmi rizikovou skupinu z hlediska těžkého průběhu onemocnění COVID-19 a úmrtí. Svědčí o tom zkušenosti všech tuzemských i zahraničních center. „Objevují se spekulace, že některé přípravky pro léčbu PAH by mohly být protektivní s ohledem na komplikovaný rozvoj COVID-19. Nejedná se ale o doložené informace,“ dodal. Pokud jde o možný vztah tromboembolických příhod doprovázejících COVID-19 se vznikem CTEPH, na definitivní závěry je podle doc. Jansy ještě brzy. „Nepochybně se tato myšlenková spojka nabízí, nedá se ale úplně jednoznačně předpokládat, že by u nemocných po prodělaném COVID-19 komplikovaném tromboembolií docházelo ve větším měřítku k rozvoji chronické tromboembolické plicní hypertenze. Z řady registrů včetně našeho totiž víme, že CTEPH se vyvíjí zejména na podkladě neprovokované plicní embolie. Ta je však u COVID-19 jasně vyvolána právě infekcí virem SARS-CoV-2,“ naznačil doc. Jansa.

Nové terapeutické možnosti?

Do budoucna spíše očekává vyšší výskyt plicní hypertenze v souvislosti s nárůstem incidence a prevalence kardiovaskulárních onemocnění. Jednoznačným trendem je rovněž zvyšující se průměrný věk pacientů s PAH či CTEPH, které je potřeba diagnosticky diferencovat a adekvátně léčit.

Pokud se týká výzkumu, v oblasti PAH je snahou ovlivnit mj. inzulinovou rezistenci, serotoninovou kaskádu nebo využít inhibitory tyrozinkináz či biologickou léčbu. Ve vývoji je několik slibných látek, u kterých by mohly být během několika příštích let dokončeny klinické studie třetí fáze. „Zdá se, že po dlouhých dvaceti letech se na lepší časy blýská také u jedinců s plicní hypertenzí asociovanou s intersticiálními plicními onemocněními. Na začátku letošního roku totiž byla publikována práce, která potvrzuje efektivitu inhalačního podání jednoho z prostanoidů, který je běžně indikován u PAH,“ upozornil doc. Jansa. V případě CTEPH je zase velkou výzvou vyhledávání nemocných v riziku reziduální plicní hypertenze po plicní endarterektomii či refrakterních ke katetrizační léčbě, u kterých je cílem individualizovat a maximálně racionalizovat farmakoterapii.

Zdroj: MT