Mezinárodní den akromegalie

Zvýšit povědomí o vzácném endokrinologickém onemocnění je cílem Mezinárodního dne akromegalie, který tradičně 1. listopadu připomíná tuto závažnou a život ohrožující chorobu.

Jak se žije s akromegalií

Je vám malý prstýnek? Nedopnete knoflíček košile u krku? Kupujete si stále větší a větší boty? Zvětšila se vaše konfekční velikost – a nejen kvůli šířce, ale i kvůli délce? „Zhrubly“ vám rysy v obličeji? Prosím, čtěte dál.

„Mohla jsem mít úplně jiný život. Pokud však pomohu jednomu dalšímu člověku odhalit tuto nemoc dostatečně včas, aby léčba vedla k úspěšnému léčebnému výsledku, budu mít pocit, že jsem něčeho dosáhla.“ Tak končí popis života s akromegalií na svém blogu nazvaném Princezna Fiona – Můj život s akromegalií pacientka Kate Beddowová. Z dalších odstavců vybírám.

„Byla jsem unavená, měla jsem neustálé bolesti a nechápala jsem, proč nemám menstruaci, i když jsem antikoncepci vysadila před pěti měsíci. Stalo se to téměř před deseti lety a mám pocit, jako by se to přihodilo jinému člověku. Mé dceři byly skoro tři roky a moc jsem si přála další dítě, když jsem uslyšela ‚Paní Beddowová, máte nádor na hypofýze.‘ Nevěděla jsem ani, kde mám hypofýzu, a zbytek řeči se rozplynul v mlze. Šla jsem domů jako omráčená.

Mám akromegalii. Je to neuvěřitelně vzácné onemocnění, které postihuje asi šest z každého milionu lidí. Nádor na hypofýze způsobuje, že produkujete příliš mnoho růstového hormonu. To by vysvětlovalo těch šest velikostí prstenů, čtyři velikosti bot a tři velikosti šatů, které se postupně zvětšovaly, od narození mé dcery. A když jsem prohlédla fotky svého obličeje mezi mými 19, 31 a 34 lety, změny byly výrazné. Všechno bylo těžké, ale nejhorší bylo nepoznat se v zrcadle. A tady se zrodila fráze ‚Roky Kate – princezny Fiony‘. Jak můj manžel usoudil, má proměna byla jako ve scéně ve Shrekovi, kde se krásná princezna Fiona při západu slunce mění v obludu. Naštěstí pro mě zase vyšlo slunce. Nevychází však pro každého.

V listopadu 2007 jsem podstoupila transsfenoidální hypofyzektomii. Během několika hodin se mé tělo začalo vracet do normálu. Několik lékařů mi řeklo, že můj růst byl způsoben prodloužením kostí a je nevratný, takže jsem nečekala tak dramatický výsledek. Také mi bylo řečeno, že nebudu moci mít další děti. Necelý půlrok po operaci jsem otěhotněla a synovi je nyní osm let.

Problémem je, že akromegalie je vzácnou chorobou, navíc je častější u mužů, takže se její rozpoznání může opozdit. Nevím, jaké zdravotní potíže mne ještě čekají, ale doufám, že včasná diagnóza a léčba zajistila, abych nebyla příliš postižena. Jedná se však o život ohrožující onemocnění a čím více lidí zná příznaky, tím lépe.

Nedělám si žádné iluze. Mám neuvěřitelné štěstí, že žiju a jsem takřka bez příznaků. Moje funkce se vracejí k normálu. Moje nohy se nevrátily do původní velikosti, ale jsou alespoň zpět v dámských botách. Moje klouby jsou slabší, než byly, a moje energetická hladina stále není taková, jaká by měla být u ženy v mém věku. Ale každé ráno vstávám s úsměvem a stojím na svých nohou, vděčna za život, který mám.“

Nejvyšší a slavní

Výrazné rysy a vysoká postava je předurčila k určité životní roli. Onemocnění mnoha z nich však vedla k předčasnému úmrtí. Například Tomáš Pustina, rodák z Humpolce měřící 224 cm, zemřel ve svých 38 letech (v roce 2016) po vleklých zdravotních problémech na sepsi. Pro svou typickou facies byl vybrán do filmu Hodinu nevíš (režie Dan Svátek).

Historicky absolutně nejvyšším Čechem byl Josef Drásal (1841–1886) s 242 cm. Nejvyšším žijícím mužem je nyní turecký farmář Sultan Kösen (251 cm), který po úspěšné léčbě v roce 2012 přestal nadále růst. Jiné zdroje udávají, že ještě vyšší je Ukrajinec Leonid Stadnyk (257 cm), který se odmítl dát přeměřit.

Historicky nejvyšším mužem byl Američan Robert Pershing Wadlow (272 cm), žijící v letech 1918–1940, který si pro svou povahu vysloužil přezdívku Něžný obr. V důsledku akromegalie trpěl poruchou citlivosti nohou, takže jej nevarovaly příznaky kožních defektů způsobené otlaky a následná infekce. Ve 22 letech zemřel na sepsi.

Příznivcům Jamese Bonda, pověstného agenta 007, nevymizí z paměti tvář Richarda Kiela (218 cm), který představoval na stříbrném plátně postavu Jawese (Špión, který mne miloval a Moon­raker).

Nizozemec Carel Struycken (pouhých 213 cm), hudební skladatel, fotograf a herec, se stal nezapomenutelným díky rolím v seriálech Twin Peaks, Addamsova rodina či ve filmu Čarodějky z Eastwicku.

Dalším akromegalikem, který se vzepřel svému osudu, byl americký kosmetický mág Kevyn Aucoin. Ten si jako fotograf a maskér filmových hvězd vybudoval zářivou kariéru. V 39 letech u něj byla diagnostikována akromegalie, Kevyn podstoupil úspěšnou léčbu a dál pokračoval v práci i přes značné bolesti až do své smrti o rok později (2002). Zemřel na selhání jater a ledvin způsobené nadužíváním paracetamolu.