Léčba akutní bilirubinové encefalopatie
Pozdní večerní telefonát rodičů nedávno propuštěného novorozence, podle nichž dítě má nebo by mohlo mít žloutenku, může být předzvěstí akutního stavu – zejména pokud je žloutenka provázena obavami ve smyslu nezájmu o kojení, nadměrné spavosti, podrážděnosti či letargie. Tento soubor příznaků musí vést k podrobnému dotazování na specifické příznaky, k zohlednění průběhu porodu, poporodní anamnézy i údajů o novorozenci před jeho propuštěním a v některých případech také k urgentnímu neurologickému vyšetření zaměřenému na svalový tonus, bdělost a charakter pláče, jejichž změny by mohly svědčit pro bilirubinem navozenou neurologickou dysfunkci (bilirubin-induced neurologic dysfunction = BIND).Přestože jsou příznaky popisované novopečeným rodičem obtížně zařaditelné a mohou jednoduše svědčit o jeho úzkosti a nezkušenosti, mohou také představovat časné a nespecifické – nicméně klíčové – příznaky akutní bilirubinové encefalopatie. Nejsou-li sledovány a léčeny, mohou rychle vyústit do těžkého klinického obrazu ve smyslu opistotonu a záchvatů. Pokud začneme o snížení objemu bilirubinové nálože usilovat pozdě nebo je naše snaha neúspěšná, dochází k chronickým a trvalým následkům toxicity bilirubinu, které jsou známy pod pojmem kernikterus a během dětství se stávají stále zřetelnějšími. Žloutenka novorozenců obecně mívá vítaný příznivý průběh. K těžkým celoživotním následkům vede pouze kernikterus navazující na akutní, krátkodobou extrémní hyperbilirubinémii, které lze zabránit. Tento článek se zabývá klinickými příznaky a známými příčinami kernikteru a předkládá systematickou strategii jeho prevence. Tato strategie je založena na screeningu novorozenců před propuštěním a na hodnocení bilirubinémie vztažené k věku v hodinách podle nomogramu, aby bylo možno včas rozpoznat novorozence ohrožené těžkou hyperbilirubinémií a doporučit cílené sledování zabraňující nevratným změnám.
Široké spektrum BIND
Bilirubinem navozená neurologická dysfunkce označuje široké spektrum poruch včetně kernikteru, způsobených těžkou progredující hyperbilirubinémií. Společným jmenovatelem BIND je ve všech případech celková sérová koncentrace bilirubinu přesahující možnosti neuroprotektivní obrany novorozence a vedoucí k poškození neuronů, a to zejména v bazálních gangliích, centrálních a periferních drahách, hipokampu, okulomotorických jádrech mozkového kmene a v mozečku.1-5 Poškození může být zcela minimální, ale i závažné ve smyslu akutní bilirubinové encefalopatie: následky kernikteru, izolovaná akustická neuropatie (forma senzorineurální ztráty sluchu), extrapyramidové poruchy nebo kombinace neuromotorického, senzorineurálního sluchového a zrakového postižení. Někteří odborníci se domnívají, že se BIND může projevovat i méně nápadnými neurologickými poruchami, ovšem tato teorie je neověřená. Skutečná incidence akutní bilirubinové encefalopatie není známa z několika důvodů: nebyly provedeny longitudinální sledovací studie zabývající se uvedeným problémem, povědomí o této diagnóze a možnosti jejího rozpoznání u zdravých dětí jsou omezené a zmíněná diagnóza nebývá vždy uvedena v propouštěcích zprávách. Kasuistiky a registry z poslední doby nicméně ukazují, že se kernikterus po letech, kdy téměř vymizel, opět vrací na scénu jako závažný problém veřejného zdravotnictví (viz „Návrat kernikteru“ na konci tohoto článku).
...
Komentář
Autor: MUDr. Miloš Černý
V originálních článcích Contemporary Pediatrics američtí autoři podávají přehled etiologie a patofyziologie hyperbilirubinémie, její léčby a následků ve smyslu bilirubinové encefalopatie s důrazem na vyšetřovací a léčebné algoritmy. Zkušenosti a praktické postupy uvedené v přehledových článcích jsou dobře využitelné i v naší pediatrické praxi, i když v současnosti s jistým omezením, které je dáno především odlišným časovým harmonogramem propouštění novorozenců po porodu. Je třeba poukázat na dva zásadní rozdíly v péči o donošeného novorozence u nás, resp. v USA a Kanadě:1. Ve Spojených státech amerických jsou novorozenci po spontánním vaginálním porodu propouštěni do domácího ošetřování během 12–48 hodin a po operativním porodu do 72 hodin. U nás jsou zatím donošení novorozenci po spontánním porodu standardně propouštěni až po ukončených 72 hodinách věku a po operativním porodu nejdříve za pět dní. Pozdější doba propouštění do domácího ošetřování v ČR vyplývá ze zákona danou povinností lůžkových zařízení provádět odběry krevních vzorků na screeningová vyšetření (hypotyreóza a fenylketonurie) a očkování proti tuberkulóze, které mohou být provedeny po dovršení 72 hodin věku.
2. V USA se klade velký důraz na ambulantní péči (vyplývá z časného propuštění), kdy je běžné, že monitorování ikteru (koncentrace bilirubinu) provádí praktický pediatr, který rozhoduje i o zahájení domácí fototerapie. U nás se fototerapie zatím provádí pouze v nemocničním zařízení.Tyto rozdíly jsou dány především ekonomickým tlakem zdravotních pojišťoven, pro které je ambulantní sledování novorozenců a jejich případná léčba samozřejmě výhodnější (levnější). V současné ekonomické situaci našeho zdravotnictví je otázka, zda a kdy se tento trend projeví i u nás. Jednoznačně je v našem zdravotním systému pozitivní to, že máme možnost sledovat novorozence na lůžkovém oddělení delší dobu a odhalit tak riziko rozvoje nejen hyperbilirubinémie, ale i pozdní poruchy poporodní adaptace, a některé vrozené vývojové vady. Nemáme sice k dispozici celorepublikové hodnocení následků hyperbilirubinémie, ale i tak můžeme říci, že bilirubinová encefalopatie se u nás prakticky nepozoruje.
...
Plnou verzi článku najdete v: Pediatrie po promoci 6/2005, strana 10
Zdroj: