Komplikovaný příběh novorozence s rezistencí v třísle

Po přečtení záznamů si vybavujeme, že vyrážka se objevila týden před dvouměsíční prohlídkou. Děvčátko uspokojivě rostlo, nemělo horečku, kašel, zácpu ani průjem a nezvracelo. Hodnoty vitálních funkcí odpovídaly věku. Všimli jsme si tehdy narůžovělého makulárního exantému vpředu v tříslech se satelitními ložisky, které naznačovaly kožní kandidózu. Kromě toho jsme v pravém třísle nahmatali tuhou, nebolestivou a volně pohyblivou rezistenci velikosti 1 × 1 cm. Vyšetření bylo tehdy jinak zcela bez pozoruhodností, vyrážku ani zvětšené uzliny na jiných částech těla jsme nenalezly. Po úsudku, že vyrážka v inguině odpovídala kožní kandidóze a že zvětšená uzlina byla patrně reakcí na lokální infekci, jsem předepsal nystatinový krém s doporučením, že v aplikaci je vhodné pokračovat ještě tři dny poté, co vyrážka zmizí. V případě, že se tak nestane, nebo se nález včetně rezistence v třísle zhorší, je vhodné přijít ke kontrole dříve. Nyní, po čtyřech týdnech, matka potvrzuje, že vyrážka opravdu po týdnu léčby zmizela. Uzlík v pravém třísle však téměř zdvojnásobil svůj objem. V tenatech osudu
Po cílenějším dotazování zjišťuji, že rezistence v třísle byla přítomna po celou dobu od minulé kontroly, zůstala nadále necitlivou a nezdálo se, že by děvčátko na dotyk nebo při přebalování bolela. Pacientka má pravidelně několikrát denně měkkou, žlutozelenou stolici bez příměsi krve. Nezvrací a kojenecké výživy sní bez obtíží v dávce 120 gramů každé čtyři až pět hodin. Nadále je bez zvýšené teploty. Rektální teplota je dnes 36,4 °C, tepová a dechová frekvence 150 pulsů a 41 dechů za minutu. Děvčátko, které se narodilo předčasně, váží 3,91 kg, což odpovídá 5.–10. percentilu. Živě reaguje a celkově vypadá dobře. Přední fontanela je měkká, skléry jsou čisté a pupilární reflex je výbavný oboustranně. Bubínky bez nastříknutí, orofarynx vlhký bez enantému, krk je volný bez lymfadenopatie. Vyšetření srdce a plic bez pozoruhodností, bříško je měkké a bez zvýrazněné citlivosti, s normální peristaltikou a bez organomegalie. Po odepnutí plen je hmatná tužší, volně pohyblivá rezistence v pravé inguinální oblasti, v ose inguinálního kanálu, 2 × 1,5 cm veliká, při palpaci a manipulaci necitlivá, bez pulsací a bez kožních změn. Při vyšetření pohmatem v levé inguině hmatáme dvě tužší, volně pohyblivé nebolestivé rezistence, každá průměru půl centimetru. Jiné rezistence nezjišťujeme, není přítomna ani kožní vyrážka. V inguinálních rýhách a na vnitřních stranách stehen je několik izolovaných ostrůvků hypopigmentace. Přetrvávání rezistencí v tříslech nás překvapilo. Znovu si necháme matkou vyprávět anamnézu dítěte. Matce je 20 let, má negativní sérologické vyšetření na syfilis, hepatitidu B a HIV. Děvčátko se narodilo předčasně v 35. týdnu z dvojčetného těhotenství. Vaginální porod byl komplikován polohou koncem pánevním, novorozenec po porodu vyžadoval pro dechovou tíseň několikaminutovou ventilaci s pozitivním přetlakem. Skóre dle Apgarové bylo v první minutě tři, v páté minutě sedm a v desáté minutě osm. Dítě bylo po předání na jednotku intenzivní neonatologické péče při atmosférickém vzduchu stabilní. Vyšetření neprokázalo neonatální sepsi, holčička byla pro dobrý stav přeložena po dvou dnech na standardní oddělení a po třech dnech byly obě sestry s matkou propuštěny. Prohlídky v prvním a třetím týdnu života neprokázaly žádnou patologii. V sedmi týdnech života bylo děvčátko dalším lékařem na naší klinice vyšetřeno pro makulopapulózní exantém s olupováním na tváři a ramenou. Pro suspekci na seborrhoickou dermatitidu byla předepsána 1% hydrokortisonová mast a exantém do týdne ustoupil. Poté bylo dítě až do dvouměsíční prohlídky zcela zdrávo. V průběhu každé návštěvy odpovídala hmotnost dítěte hodnotě 10. percentilu.
...

Komentář

Autor: MUDr. Edita Kabíčková

Histiocytóza z Langerhansových buněk (Langerhans cell histiocytosis – LCH) je vzácné onemocnění, s incidencí 5–10 nově diagnostikovaných onemocnění na 1 000 000 dětí za rok. Histiocytóza z Langerhansových buněk vzniká klonální proliferací dendritických buněk, které mají fenotyp Langerhansových buněk epidermis. V postižených tkáních a orgánech vznikají typické granulomy tvořené histiocyty, lymfocyty, eosinofily a makrofágy. Zpočátku histiocyty rychle proliferují a destruují okolní tkáň, v pozdějších fázích vývoje onemocnění postižená tkáň nekrotizuje a je nahrazena vazivem. Etiologie histiocytózy z Langerhansových buněk není známa, do této skupiny onemocnění dnes řadíme onemocnění dříve označovaná jako histiocytóza X, Abtova-Lettererova-Siweova choroba, eosinofilní granulom, choroba Handova-Schüllerova-Christianova, Hashimotoův-Pritzkerův syndrom. Onemocnění se může objevit v každém věku, od narození až do dospělosti, nejčastěji však onemocní děti mezi prvním a třetím rokem života. Klinický obraz i průběh onemocnění je velmi variabilní. Histiocytóza z Langerhansových buněk může infiltrovat jakýkoli orgán, nejčastěji jsou postiženy kosti, kůže, sliznice, lymfatické uzliny, játra, slezina, plíce a mozek. Projevuje se pestrou symptomatologií od solitárních lytických defektů v kostech (eosinofilní granulom) až po rychle progredující onemocnění s fatálním průběhem, nejčastěji na podkladě multiorgánového selhání (choroba Abtova-Lettererova–Siweova) (viz tab. 1). Postižení skeletu je popisováno až u 80 % dětí s histiocytózou z Langerhansových buněk. Může být jedno nebo víceložiskové, častější je u dětí starších pěti let. Typické jsou osteolytické defekty především v osovém skeletu (kalva, orbita, processus mastoideus, čelist, páteř, žebra), často jsou náhodným rentgenologickým nálezem. Některá ložiska lze detekovat radioizotopy. Druhým nejčastěji postiženým orgánem při histiocytóze z Langerhansových buněk je kůže (až u 50 % dětí). Kožní forma histiocytózy imituje seboroickou, atopickou nebo infekční dermatitidu. Predilekční lokalizací exantému při histiocytóze z Langerhansových buněk je oblast trupu, břicha a hlavy. V kojeneckém věku se kožní forma histiocytózy z Langerhansových buněk objevuje nejčastěji v intertriginózních oblastech, typický je hnědorůžový makulopapulózní exantém. Postižení lymfatických uzlin je méně časté, bývá asi u 10 % dětí s histiocytózou z Langerhansových buněk. Lymfadenopatie může být lokalizovaná nebo diseminovaná. Nejzávažnější formou histiocytózy z Langerhansových buněk je Abtova-Lettererova-Siweova choroba, které postihuje děti do dvou let věku a začíná rozsáhlým postižením kůže hlavy, obličeje, krku a břicha. Později se objevuje lymfadenopatie, hepatomegalie, rychle postupující infiltrace plic a hematopoetického systému. Diagnózu histiocytózy z Langerhansových buněk stanovíme histopatologickým vyšetřením vzorku postižené tkáně. Po potvrzení diagnózy je ke stanovení rozsahu onemocnění nezbytné rentgenové vyšetření plic a skeletu, high-resolution výpočetní tomografie plic, ultrazvuk břicha, scintigrafie skeletu, MRI mozku a vyšetření kostní dřeně.
...

Plnou verzi článku najdete v: Pediatrie po promoci 6/2005, strana 23

Zdroj: