Kombinovaná transplantace srdce a plic - první v ČR
Paní M. L. (ročník 1958) byla v šesti měsících věku diagnostikována kombinovaná vrozená srdeční vada, která zahrnovala trikuspidální atrezii, nerestriktivní defekt síňového septa, restriktivní defekt mezikomorového septa, aorto-pulmonální kolaterály a hypoplastickou pravou srdeční komoru. V rodině se předtím žádné srdeční onemocnění nevyskytlo. V dětství byla pacientka sledována na spádovém kardiologickém pracovišti. Tehdy lékaři předpokládali, že nemocná bude nižšího vzrůstu, podvyživená a že se dožije maximálně 28 let věku. V jejích pěti letech jí naplánovali korekční operaci, která se však neuskutečnila. V roce 1981 byla pacientka vyšetřena ve Fakultní nemocnici v Hradci Králové se závěrem, že srdeční vada je již inoperabilní. Během dalšího sledování u ní dochází k postupné dilataci a rozvoji hypertrofie levé komory srdeční a postupnému vývoji plicní hypertenze.
Pacientce byla již od dětství zakázaná jakákoli fyzická námaha, nesměla cestovat, opalovat se a v budoucnu pro ni bylo nepředstavitelné založení vlastní rodiny. Vrozená vada ji také limitovala při studiu i výběru profese, nemohla si zvolit práce v dětském kolektivu či se zvířaty. Později dokonce kvůli dlouhodobé nemocnosti musela odejit ze zaměstnání, navzdory slibně se vyvíjející kariéře.
V roce 2000 byla pacientka kompletně vyšetřena v Kardiocentru FN Motol v Praze s cílem znovu posoudit možnosti provedení korekční operace. Ta však pro nález těžké prekapilarní hypertenze (střední tlak v plicnici 40 mm Hg, transpulmonální gradient 36 mm Hg) byla kontraindikována a jediným možným řešením bylo provedení transplantace srdce a plic. V České republice se tento druh operací neprováděl a zařídit chirurgický zákrok v zahraničí se v té době nepovedlo. V následujících letech u nemocné dochází k progresi dechových obtíží, progreduje těžká klidová desaturace. V roce 2006 byl k ovlivnění plicní hypertenze nasazen bosentan - pouze s přechodným efektem.
Na Kliniku kardiologie Institutu klinické a experimentální medicíny byla pacientka poprvé přijata k plánované hospitalizaci 11. září 2006 k posouzení dalšího postupu léčby. Při přijetí již byla limitovaná námahovou dušností NYHA IV, po rovině byla schopna ujít bez přestávky 20 až 50 metrů. Při fyzikálním vyšetření jsme zjistili 77% klidovou saturaci kyslíkem, která při zátěži klesla na 65 %, dále byla zřetelná centrální cyanóza, paličkovité prsty a systolický šelest na hrotě při poslechu. V krevním obrazu byla v důsledku dlouhodobé hypoxémie při cyanotické vadě patrná sekundární polyglobulie, dále sideropenie a trombocytopenie. Echokardiografický nález popisoval dilatovanou hypertrofickou levou komoru s ejekční frakcí přibližně 50 %, defekt v bazální části muskulárního septa ústící do výtokového traktu hypoplastické pravé komory. Byl také přítomen defekt septa síní s pravolevým zkratem a atrezie trikuspidální chlopně. Provedená zobrazovací vyšetření popisovala městnání v plicním i jaterním parenchymu. Pacientka podstoupila mnoho doplňujících vyšetření i konsilií specialistů a následně byla vyloučena přítomnost jiného závažného onemocnění. Žádná kontraindikace k transplantaci orgánů nebyla shledána, a proto byla pacientka 15. října 2006 indikována k zařazení na čekací listinu k transplantaci srdce a plic. Vzhledem k tomu, že se jednalo o první kombinovanou transplantaci tohoto druhu v České republice, byla nutná pečlivá příprava a školení personálu, které zajistili rakouští specialisté. Z těchto důvodu proběhlo zařazení na čekací listinu až 15. ledna následujícího roku.
Zdravotní stav pacientky vyžadoval od prosince 2006 hospitalizaci, která byla přerušována pouze krátkodobými přestávkami. Byla jí upravena medikace: přidána diuretika, zahájena substituce železem a také přidán beta-blokátor. Intermitentně byla nutná inotropní podpora. Pro progredující polyglobulii byly opakovaně prováděny erytrocytaferézy. (pozn pro korektorku prosím neopravovat je to správně)
Průběh transplantace a následné hospitalizace
Kombinovaná transplantace srdce a plic byla provedena 22. listopadu 2007 na Klinice kardiovaskulární chirurgie IKEM ve spolupráci s kolegy z Fakultní Thomayerovy nemocnice a experty z Vídně. Operační výkon trval sedm hodin a proběhl bez větších komplikací. Celková doba ischémie štěpu byla 215 minut. Pacientka byla extubována první pooperační den. Následující péče spočívala v pravidelných klinických kontrolách, sledování krevních plynů a dalších laboratorních parametrů, včetně sérologických a kultivačních vyšetření. Již od operace bylo zahájeno profylaktické podávání celkových i inhalačních antibiotických přípravků. Medikace byla upravována dle výsledků kultivačních vyšetření. Z důvodu prevence cytomegalovirové infekce bylo zahájeno podávání valgancicloviru. Kompletní trojkombinační imunosupresivní léčba (tacrolimus, mykofenolát mofetil, prednison) byla zavedena od pátého pooperačního dne (po úpravě renálních parametrů). Ve srovnání s protokolem podání těchto léků pacientům po transplantaci srdce byla imunosupresivní terapie podávána ve vyšších dávkách. V pravidelných intervalech se provádělo zobrazovací vyšetření hrudníku, spirometrie a bronchoskopie s cílem včasné diagnostiky rejekčních změn a syndromu bronchiolitis obliterans. První transbronchiální biopsie byla provedena sedmý pooperační den. Histologické vyšetření vzorků plicní tkáně se provádělo ve spoluprácí s Ústavem patologie FN Motol. Nelze však opomenout ani velkou roli pooperační dechové rehabilitace, které věnoval personál značnou pozornost a která byla podporována velkým úsilím pacientky.
Celková doba hospitalizace bezprostředně po operaci trvala sedm týdnů. Během nich nebyla diagnostikována akutní rejekce plicního parenchymu, vyžadující antirejekční léčbu. Spirometrické parametry se postupně zlepšovaly, při dimisi se hodnoty základních ventilačních parametrů pohybovaly v rozmezí 80 až 90 % náležitých hodnot. Vzhledem k tomu, že vůči rejekci je plicní tkáň ve srovnání se srdcem mnohem citlivější, sledování funkce srdečního štěpu se provádělo pouze echokardiograficky; endomyokardiální biopsie nebyly indikovány. Průběh hospitalizace byl příznivý také z hlediska infekčních komplikací, které nebyly diagnostikovány.
Vzhledem k výše uvedenému lze konstatovat, že provedení kombinované transplantace srdce a plic bylo úspěšné z chirurgického hlediska i z hlediska zvládnutí časného pooperačního období. Zdravotní stav pacientky sice umožňuje propuštění do domácí péče, přesto nelze opomíjet stále vysoké riziko infekčních komplikací, což vyžaduje určitá režimová opatření ze strany pacientky. I nadále jsou nutné časté klinické kontroly, vedení dostatečné imunosupresivní léčby, nepřetržitá rehabilitace a spolupráce pacientky s lékaři.
Komentář
Popsaná kasuistika představuje první úspěšnou transplantaci srdce a plic (Tx S+P) v České republice. Kombinovaná Tx S+P není ani ve světě časným výkonem, v posledních letech je registrováno kolem 70 až 80 těchto operací ročně (ve srovnání se 4 000 transplantací srdce a 2 000 transplantací plic). Také počet center provádějících tyto zákroky je omezen na 40, z toho pouze pět provádí více než čtyři výkony ročně. Jedno z velkých center je právě vídeňské pracoviště (University Hospital of Vienna, Department of Cardiothoracic Surgery), jehož kolegům jsme vděčni za pomoc při přípravě i provedení operace.
Nejčastější indikací pro Tx S+P jsou dnes vrozené srdeční vady s plicní hypertenzí, jak tomu bylo i u naší pacientky. Druhou nejčastější indikací je idiopatická plicní hypertenze. Plicní choroby se dnes převážně řeší transplantací plíce (plic), kombinovaná transplantace by zde přicházela v úvahu pouze při současném závažném onemocnění srdce. Kontraindikace jsou obdobné jako při transplantaci srdce s výjimkou invazivní plicní ventilace a léčení středními a vyššími dávkami kortikoidů potenciálního příjemce. Obvykle je i nižší horní věková hranice (do 55 let). Požadavky na dárce jsou přísnější než při transplantaci ostatních orgánů, důraz se klade hlavně na absenci infekce (riziko při dlouhodobé invazivní umělé ventilaci) a pečlivé zhodnocení rozměrů hrudníku. Při vlastním výkonu je kriticky důležitý správný odběr a ochrana především plic, které jsou velmi citlivé na poškození. Je nutná účast hrudního chirurga, který provádí suturu trachey, cévní sutury odpovídají bikavální ortotopické transplantaci srdce (samozřejmě s výjimkou sutury plicnice). Pooperační péče i vedení imunosupresivní profylaxe je obdobné jako po srdeční transplantaci, zvláštní důraz je kladen na preventivní podávání antibiotik a antivirotik cíleně zaměřených proti nejčastějším patogenům.
Stejně jako po transplantaci ostatních orgánů jsou hlavními problémy rejekce a infekce. V dlouhodobém průběhu může nemocného ohrozit vývoj obliterující bronchiolitidy, což je forma chronické rejekce plic. Pro včasné rozpoznání této komplikace je nutné provádět opakované spirometrické testy a v časném období i vyšetření vzorků získaných při transbronchiální biopsii.
Výsledky kombinované Tx S+P nejsou tak dobré, jako jsme zvyklí vídat po transplantaci srdce. Časná operační úmrtnost dosahuje 20 až 30 %, jednoho roku se dožívá 60 až 70 %, pět let pak 50 % nemocných. Výsledky se však postupně zlepšují a při správné indikaci a provedení operace se v poslední době dosahuje i lepšího přežívání, zvláště v časném období. Kvalita života pacientů po operaci je obvykle velmi dobrá, zařazují se do normálního života, celoživotně však musejí užívat imunosupresiva a být pod kontrolou specializovaného pracoviště. Pro pacienty v terminálním stadiu srdečního anebo plicního onemocnění je tento výkon přímo život zachraňující.
Plnou verzi článku najdete v: Medical Tribune 3/2008, strana A5
Zdroj: