Idiopatická Castlemanova choroba očima pacientky

Autentický příběh mladé pacientky je pro Castlemanovu chorobu typický. Karolína měla štěstí na neústupnou lékařku – revmatoložku, která šla za objasněním známek zánětu (v tomto případě vysoké hodnoty CRP) až téměř ke stanovení diagnózy. Za obecným histopatologickým popisem lymfadenopatie nejasné etiologie se může skrývat léčitelná idiopatická Castlemanova choroba, jejíž patomechanismus je veden nadprodukcí prozánětlivého cytokinu – interleukinu 6 (IL‑6). Cesta k léčbě však nebyla jednoduchá. Kolik takových pacientů chodí mezi námi, aniž vědí, co jim je?

Jmenuji se Karolína a je mi 29 let. Narodila jsem se v Mostě. Po základní škole jsem šla na hotelovou střední školu a po úspěšném složení maturitní zkoušky jsem se přihlásila na Vysokou školu finanční a správní, kde jsem získala bakalářský titul. V roce 2015 jsem nastoupila do naší rodinné firmy jako administrativní pracovnice a expedientka zboží. Moje pracovní doba byla od 3:00 do 10:00 každý všední den, práce mě moc bavila a naplňovala a vlastně mě stále baví a naplňuje, jen se změnila má pracovní doba…

Úplně nenápadný začátek

Žila jsem běžným životem jako obyčejná holka: občas jsem si šla zacvičit, někdy zašla s přáteli na drink, v létě jezdila na inlinech atd. – stále takový život vedu, jen je tady jedno malé „ale“.

Bylo léto 2017 a já dostala angínu, která se projevovala klasickou bolestí v krku; předpokládala jsem, že dostanu antibiotika. Šla jsem ke svému obvodnímu lékaři, který mě prohlédl a řekl, že mám angínu a že mi vezme z prstu krev (CRP). Bylo to poprvé, kdy jsem se setkala s bodnutím do prstu. Hodnota CRP byla kolem 140, doktor se zalekl, odebral mi vzorek znova a neustále se vyptával, jestli mám teplotu, zimnici a nějaké další bolesti (kromě krku). Bylo mi dobře, teploty jsem neměla (zvýšenou teplotu na sobě poznám hned – většinou mám nižší než 36,2). Druhý vzorek opět ukázal hodnotu přes 100. Doktor mi dal antibiotika a šla jsem domů. Poté co jsem antibiotika dobrala, jsem šla na kontrolu – hodnota CRP byla opět přes 100, ale já už neměla bolesti žádné, ani v krku. Přesto jsem opět dostala další antibiotika. Po dobrání druhých antibiotik, kdy moje střevní mikroflóra se už potřebovala dát trochu „dohromady“, jsem stále měla CRP přes 100. A tím začalo pátrání po tom, co vlastně tuto vysokou hodnotu způsobuje…

Případ vysokého CRP

Můj obvodní lékař skončil svou ordinaci a já jsem přešla k obvodní lékařce. Nejprve mi dělali neustále nějaké krevní rozbory: CRP stále 120–140, hemoglobin jsem měla nižší, možná kolem 100, a trombocyty naopak vyšší – až, pokud si dobře vzpomínám, 600. Nikdo netušil, co mi je. Bylo to pro mě psychicky velmi těžké období, kdy se člověk cítí zdravý, ale lékaři tvrdí pravý opak.

Poslali mě do nemocnice, kde jsem ležela dva dny na interně. Neustále mi brali krev a moč. Po dvou dnech mi pan primář sdělil, že se třeba časem něco objeví a že mohu domů. To mi psychicky nijak nepomohlo, ba naopak.

Obvodní lékařka mě poslala na revmatologii v Mostě a já jela ještě i do Prahy do Revmatologického ústavu. Prý může být příčina v kloubech. Ani v Mostě, ani v Praze však nic nenašli. Přesto se CRP paní doktorce‑revmatoložce nezdálo, prakticky se mě ujala a začala mě posílat na všelijaká vyšetření. Gynekologie, vyšetření prsou, ORL, zubní, kolonoskopie, gastroskopie, hematologie, vyšetření jícnu, sono břicha, CT kostí… I pak však nad mým vysokým CRP stále visel otazník. Zbývalo poslední vyšetření: PET/CT, které zobrazí celé tělo. Řekli mi: pokud se nic nenajde, necháme to být.

Strastiplná cesta k diagnóze

Nikdy nezapomenu na telefonát 19. ledna 2018. Byla jsem v práci a volá mi revmatoložka, že má výsledky a že se mnou chce mluvit. Okamžitě mi došlo, že se něco našlo, ale co? Chtěla se mnou mluvit osobně! Jen jsem seděla a brečela. V kanceláři byl můj tatínek a uklidňoval mě. Okamžitě se mnou jela moje maminka k paní revmatoložce Malecké (tímto bych jí chtěla za vše moc poděkovat). Oznámila mi, že se na PET/CT objevil nějaký útvar za hrudní kostí, ale že budu muset podstoupit biopsii toho útvaru.

S odstupem času zjišťuji, že plno těchto momentů mi jen pozvolna vystupuje z mlhy. Nedokážu slovy popsat své pocity, kdy se ze mě rázem stal nemocný člověk. Tolik strachu, pláče, bezmoci, probdělých nocí a samozřejmě vyhledávání na internetu, co mi asi je. Dnes vím, že na internetu se opravdu diagnózy nehledají, to nepřeji ani svému největšímu nepříteli.

Když mě v Ústí nad Labem přijímali na hrudní oddělení, paní doktorka mi oznámila, že se jedná o lymfom, že jen potřebují zjistit, o který typ jde, a že se to léčí chemoterapií.

Můj život, moje rodina, moje plány, sny a cíle, co teď bude dál? To se mi honilo hlavou a ještě teď mi tečou slzy, kdykoli si na tento okamžik vzpomenu. Vidět svoji maminku, tatínka a sestru, jak nevědí, co mi říct, jak mě uklidnit a podpořit, že to bude dobré a že to zvládneme, když nikdo z nás netušil, co mě čeká a jak moc vážná moje diagnóza je.

Moje první narkóza – měla jsem strašný strach. Na krku mám malou jizvu a lidé si často myslí, že jsem po operaci štítné žlázy. Čekalo se na výsledky, bylo to nekonečné. Pak jednoho dne zazvonil telefon a já se dozvěděla, že z biopsie prakticky nic nevyšlo – jen lymfadenopatie. Ihned mi oznámili, že musím opět podstoupit operaci, tentokrát náročnější, kdy mi laparoskopicky vezmou kus uzliny mezi žebry. Vyfouknou plíci a pak ji zase nafouknou. Takže jsem zase na začátku. Kolotoč hysterického pláče a uklidňování se, to bylo na denním pořádku. Tohle období beru tak, že jsem vlastně nežila, jen se modlila, ať už to skončí a jsme zase ta veselá rodina jako předtím.

Když jsem se vzbudila po druhé narkóze, celý den se mi motala hlava, navíc jsem měla stále u sebe „kabelku“ (drén). Musela jsem dělat dechová cvičení. Moc jsem si přála jít domů, až mě po pár dnech pustili. Doma jsem pak pár dní litovala, jak se rána hojila a měla jsem podrážděné nervy mezi žebry, bylo to dost bolestivé. Chyběla mi kapačka na bolest…

Diagnóza – konečně, ale…

Konečně jsem se dozvěděla výsledky – idiopatická forma Castlemanovy choroby. Já? Já jsem nemocná? Vždyť mi nic není. Nemocný člověk má přece bolesti a klinické příznaky, ale já ne. V Ústí mi doporučili lékaře v Praze nebo specialistu na toto onemocnění v Brně – pana profesora Adama. Ihned jsem se rozhodla pro Brno.

Moje první konzultace v Brně byla plná rozpaků. Najednou jsem se ocitla na hematoonkologické ambulanci. Už jen slovo „onko“ lidem nahání strach. Ale člověk to prostě musí přijmout: teď to tak je.

Pan profesor Adam na mě působil moc dobrým dojmem, profesionálním a lidským přístupem. Myslím si, že pro pacienta je strašně důležité důvěřovat svému lékaři. Vše mi vysvětlil, co vlastně ta moje choroba je, že není jasné, proč u mě propukla nebo zda ji mám od narození. Doteď pan profesor nechápe, jak jsem mohla s tak vysokým CRP fungovat.

Domluvili jsme se na biologické léčbě rituximabem. Zažádali jsme pojišťovnu o schválení, zamítnuto – prý mám dostat chemoterapii. Odmítala jsem ji, můj zdravotní stav nebyl tak vážný a bylo mi 25 let, chtěla jsem do budoucna rodinu.

S právníkem jsme se odvolali a poté mi byla léčba konečně schválena, tento proces určitě trval 3–4 měsíce.

…  konečně léčba!

V květnu 2018 jsem byla hospitalizována ve FN Brno‑Bohunice, kdy mi poprvé podali rituximab pod dohledem – kvůli riziku alergické reakce. Vše proběhlo bez komplikací a já jezdila každých 14 dní na další dávku. Celkem to bylo osmkrát. Poslední infuzi jsem dostala v srpnu 2018. Výsledky byly dobré, hodnoty se srovnaly. Následující čtyři roky jsem jezdila na kontroly, léčbu jsem neměla. Ale časem začalo CRP opět růst.

Přestože jsem měla CRP a další laboratorní testy opět vyšší nebo naopak nižší, než by měly být, cítila jsem se dobře. Ale pan profesor mi doporučil zase nasadit léčbu, tentokrát siltuximab, který v České republice ještě nebyl aplikován při idiopatické formě Castlemanovy choroby. Opět jsme zažádali pojišťovnu o schválení, ale opět byla léčba zamítnuta s tím, že mám dostat rituximab. Pan profesor Adam nelenil a kontaktoval distributora léku siltuximab s tím, že mi jej pojišťovna zamítla uhradit.

Netušila jsem, že zázraky se dějí, ale mně se jeden opravdu stal – dostala jsem možnost aplikování siltuximabu na svoji nemoc. Jsem za to vděčná a moc děkuji.

V květnu 2022 jsem byla na první aplikaci opět hospitalizována ve FN Brno‑Bohunice, s otazníkem, jak na mě látka bude působit. Žádné nežádoucí účinky, po první dávce CRP neuvěřitelně kleslo na hodnotu 2. I ostatní parametry se začaly zlepšovat a v současnosti jsou v normě. Prostě zázrak.

Nyní jezdím každé tři týdny na aplikaci – je ambulantní a trvá hodinu až dvě.

Cena běžného života

Castlemanova choroba mi hodně vzala – nejvíc asi čas, kdy jsem si stále pokládala otázky: Proč já? Proč jsem nemocná? Vzala mi na pár měsíců úsměv a radost, kdy jsem žila ve strachu, a také pár litrů krve při nekonečných odběrech, ale také mi hodně dala, třeba že zdraví není samozřejmost a že je možná občas dobré zajít na vyšetření nebo lékařskou prohlídku, že se dá žít plnohodnotný život i s nemocí, že dostávám lék, který do budoucna pomůže dalším nemocným lidem, setkala jsem se s úžasným lékařem – panem profesorem Adamem – a také se konečně podívala do Brna…

Ale hlavně žiju zase běžný život, chodím každý den do práce, jen ne ve tři ráno, ale v půl páté. Chodím si zacvičit, ráda jezdím na výlety a výšlapy, trávím čas se svým báječným přítelem Romanem, který je mi oporou a parťákem do života a s nímž plánuji rodinu. A už jsme zase ta veselá rodina, kdy moji nejbližší vidí, že jsem v pořádku, zdravá a šťastná. Cítím však, jak moc důležitá pro mne byla podpora celé rodiny, která se mnou absolvovala celou mou cestu k normálnímu životu. Všem jim patří veliký dík.

S láskou Karolína