Erytromelalgie – funkční mikroangiopatie nebo neuropatie?
Jako funkční mikroangiopatie jsou nazývány též vazoneurózy a řadíme sem erytromelalgii, erytrocyanózu, akrocyanózu a livedo reticularis. I omrzliny jsou mikroangiopatií. V širším pojetí sem patří i Raynaudův syndrom. U většiny těchto vazoneuróz není prvotní příčina vzniku jasná a jedná se o poruchu regulace na úrovni mikrocirkulace, tedy v terminální části cévního řečiště. Otázkou je, zda jde primárně o cévní nebo v některých případech o nervové postižení. Tyto choroby většinou nepředstavují pro postižené, kterými jsou mladší jedinci, závažné ohrožení, nicméně mohou podstatně zhoršovat kvalitu jejich života. Důležité je v pokusu o jejich klasifikaci provést kromě cévního vyšetření i základní interní vyšetření k vyloučení sekundárních forem. V některých případech je také důležité neurologické vyšetření. Histologické obrazy jsou spíše nespecifické a nekonkluzivní. Léčba je často svízelná a je nutno vyzkoušet řadu přípravků. Porozuměním možné etiopatogenezi erytromelalgie se můžeme přiblížit léčebnému úspěchu.
Erytromelalgie (slovo pochází z řečtiny: erythros – červený, melos – končetina, algos – bolest), vzácněji též erythermalgia nebo erythromelia, je vzácnou, obtížně léčitelnou chorobou. Prvně byla popsána americkým neurologem S. W. Mitchellem (1829–1914) v roce 1878, proto je také nazývána Weir-Mitchellovou nemocí. Osler v učebnici z roku 1921 popsal stav jako „rudá neuralgie“. Erytromelalgie je charakterizována záchvatovitým červenáním kůže, její zvýšenou teplotou a současným pálením, které může mít charakter až nesnesitelně pálivé bolesti. Současně se může vyskytnout mravenčení nebo jiný druh bolesti provázející neuropatie. Nejčastěji postiženy jsou plosky nohou, ale postiženy mohou být i dlaně rukou. Spouštěcím nebo zhoršujícím momentem bývá expozice horku. Za podklad se léta považovala dilatace v oblasti mikrocirkulace – arteriol a arteriovenózních spojek, která působí hyperémii, opak vazokonstrikce u Raynaudova syndromu (i když i u něho je hyperemická fáze). Podkladem může být primárně dysregulace sympatického nervového systému neznámé příčiny nebo je vyvolána druhotně – hematologickými poruchami ve smyslu trombocytémie nebo jiného myeloproliferativního onemocnění, neuropatiemi nebo přichází v rámci autoimunitních chorob. Rozličný je i průběh nemoci, někdy se jedná o chronické, mírné, léta trvající příznaky, jindy pak o akutní stav trvající několik dnů až týdnů s velmi obtížně snesitelnými potížemi. Maximum obtíží se vyskytuje většinou večer a obtěžuje často ve spánku. Úlevu přináší elevace končetin a expozice chladu, např. ponořením končetin do studené vody. Situaci zhoršuje i nošení přiléhavé obuvi. Kvalita života nemocných s erytromelalgií je zásadně zhoršena. Zejména večer nemohou postižení vydržet vsedě nebo vstoje s uzavřenými botami.Klasifikace
Erytromelalgii lze členit na primární a sekundární. Primární zahrnuje jednak sporadicky se vyskytující formu a formu familiární (autosomálně dominantní přenos mutace postihující funkci transportního natriového kanálu). Příčin sekundární erytromelalgie je řada (tab. 1). Zajímavé je, že někteří autoři se pokusili rozdělit tuto vzácnou klinickou jednotku do několika subtypů – například Belch rozlišuje typ charakterizovaný trombocytózou a související hyperviskozitou, typ ischemický (kde v mirkocirkulaci je také významná konstrikce sfinkterů) a čistě vazodilatační. Toto by mohlo být i vysvětlením, proč nemocní nereagují vždy příznivě na beta-blokátory, jak bychom mohli vzhledem k převládajícím projevům předpokládat.
...
Plnou verzi článku najdete v: Medicína po promoci Suppl. 3/2006, strana 16
Zdroj: