Eisenmengerův syndrom – blýskání na lepší časy
Součástí programu výročního zasedání ESC bylo na osm desítek satelitních symposií. Mezi ta, která zcela zaplnila sál, patřilo i symposium věnované Eisenmengerovu syndromu – nejtěžší formě plicní hypertenze asociované s vrozenými srdečními vadami. Tuto akci podpořila společnost Actelion.
Zásadní kvalitativní změna a dostupnost péče v dětské kardiologii a následně i kardiochirurgii vedly ve vyspělých zemích k dramatickému vzestupu počtu osob, které byly v dětství úspěšně operovány pro vrozenou srdeční vadu a poté se dožily dospělosti. Ne u všech však došlo k dokonalé korekci. Mnozí žijí s menším či větším handicapem. Přibližně u 5 až 10 % z nich pak dochází k rozvoji plicní arteriální hypertenze. Pokud se plicní hypertenze u vrozené srdeční vady rozvine, tak ve čtvrtině až polovině případů tomu tak je pod obrazem Eisenmengerova syndromu. Takto se označují vady s původně levo‑pravým zkratem, u kterých došlo k rozvoji Eisenmengerovy reakce, tj. zvýšení odporu plicních cév a obrácení zkratu v pravo‑levý. Eisenmengerův syndrom neznamená jen cyanotickou zkratovou vadu a plicní arteriální hypertenzi – je to multisystémové postižení vyžadující interdisciplinární přístup. Levo‑pravý zkrat postupně vede ke zvýšení průtoku krve plicním řečištěm a zvýšené cévní rezistenci, tedy k objemovému a tlakovému přetížení. Nakonec se zkrat mění na pravo‑levý a porucha se projeví v důsledku přítomnosti neokysličené krve v systémovém řečišti cyanózou, dušností, polycytémií, arytmiemi, synkopami, cefaleou, bolestmi na hrudi až srdečním selháním. Na druhé straně prognóza je lepší než u plicní hypertenze idiopatické a jiných druhů plicní arteriální hypertenze se srovnatelnou hemodynamikou, a to vzhledem k dlouhodobé zachovalosti funkce pravé komory díky přetrvávání jejího fetálního fenotypu po narození. O prognóze těchto nemocných na symposiu hovořil Gerhard Diller z centra pro léčbu plicní hypertenze při univerzitě v německém Münsteru. „Eisenmengerův syndrom je spojen s výrazným zkrácením délky života a jeho nízkou kvalitou. Podle recentních dat umírá během pěti let 23,3 % nemocných. Rozvinutí tohoto syndromu u pacientů s komplexní vadou je spojeno s deseti‑ až dvanáctinásobným zvýšením mortality. Negativními prediktivními faktory jsou kromě funkční třídy III/IV podle WHO klasifikace také arytmie v anamnéze, mladší věk v době prezentace syndromu a dysfunkce pravé komory. Horší prognóza je také u nemocných, u kterých syndrom vznikl na základě komplexních vad. Na druhou stranu přibývají data, podle nichž léky pro specifickou terapii plicní arteriální hypertenze prodlužují přežití i u těchto pacientů.
Prevalence v pohybu
Podle G. Dillera není snadné odpovědět přesně na otázku, kolik vlastně je pacientů s Eisenmengerovým syndromem. „Demografie pacientů s vrozenou srdeční vadou se dynamicky mění. Jednoznačně se posouváme směrem k vyšším věkovým skupinám, i když po čtyřicátém roku věku se stále setkáváme spíše s jednotlivci. Eisenmengerův syndrom se týká přibližně čtyř procent nemocných, kteří jsou pro vrozenou vadu sledováni ve velkých centrech. Je obtížné říci, zda se jeho celková prevalence zvyšuje. Lidí sledovaných pro vrozenou srdeční vadu je stále více, ale kvalita jejich léčby se stále zvyšuje a komplikací je méně. Statistiky ovlivňuje i to, jak přicházejí imigranti, kteří v časném dětství neměli přístup k adekvátní chirurgické léčbě. Osobně mám pocit, že pacientů s tímto syndromem přibývá, k nám do centra jich přichází stále více. Nedokážu ale odhadnout, do jaké míry je to dáno lepší diagnostikou a větší pozorností, jíž se plicní hypertenzi dostává,“ řekl Gerhard Diller. Současné léčebné možnosti v této oblasti shrnul Maurice Beghetti z univerzitní nemocnice ve švýcarské Ženevě. Specifická léčba plicní arteriální hypertenze se dnes opírá o tři základní skupiny léků – jsou to antagonisté endotelinových receptorů, prostanoidy, které jsou ovšem spojeny s určitými riziky, a inhibitory fosfodiesterázy 5. Guidelines Evropské kardiologické společnosti a Evropské respirační společnosti doporučují antagonistu endotelinových receptorů bosentan jako léčbu první linie u pacientů s Eisenmengerovým syndromem. „Pouze tato látka má data z randomizované, placebem kontrolované studie u pacientů s Eisenmengerovým syndromem. Ve studii BREATHE‑5 signifikantně redukovala plicní cévní rezistenci a zlepšila zátěžovou kapacitu (měřeno 6minutovým testem chůze), aniž by docházelo ke zhoršení periferní saturace kyslíkem. Data u ostatních látek pro specifickou terapii plicní arteriální hypertenze jsou limitována na jednotlivé kasuistiky či malé studie. K jejich validaci bude zapotřebí větších, placebem kontrolovaných studií,“ řekl M. Beghetti. Také on uvedl, že přibývají data o možnosti prodloužení celkového přežití. V této souvislosti zmínil retrospektivní studii, již K. Dimopoulos publikoval loni v časopisu Circulation a která se zaměřila na mortalitu v souboru 229 pacientů s Eisenmengerovým syndromem. Pacienti, kteří byli léčeni některým z léků pro specifickou terapii plicní arteriální hypertenze, přežívali signifikantně déle. Přibližně tři čtvrtiny takto léčených pacientů zahájily terapii na bosentanu, 25 % na sildenafilu a jednotlivci na epoprostenolu. Z 52 pacientů, kteří zemřeli během sledování (medián délky follow‑up byl čtyři roky), byli pouze dva léčeni specifickou terapií. „To ukazuje na dlouhodobý potenciál nových léčebných možností. Ačkoli publikovaná data ještě neposkytují jasnou oporu, stále sílící zkušenost vysoce specializovaných center pak hovoří ve prospěch kombinované terapie,“ shrnul M. Beghetti.
Zdroj: MT