Chronický únavový syndrom – reálná nemoc se zavádějícím názvem

Dvanáctý květen byl celosvětově vyhlášen osvětovým dnem ME/CFS u příležitosti narození významné britské reformátorky lékařské péče Florence Nightingaleové, která byla ve druhé polovině svého života upoutána na lůžko pravděpodobně onemocněním ME/CFS. Pod touto zkratkou se skrývá nemoc, která staví do mimořádně složité situace jak pacienty, tak zdravotníky.

Benigní myalgická encefalomyelitida (ME), později nazvaná chronický únavový syndrom (CFS) a postvirový únavový syndrom (PVFS), dále v textu pod souhrnným označením ME/CFS, je závažné vyčerpávající chronické onemocnění, které pokud není včas podchyceno a léčeno, může vyústit v částečnou či plnou invaliditu a komplexní nemohoucnost. Dle amerického Centra pro kontrolu nemocí a prevenci (CDC) je lze dopadem přirovnat k chorobám jako roztroušená skleróza, AIDS či konečné stadium selhání ledvin.

ME/CFS v mezinárodní klasifikaci

V 10. revizi Mezinárodní klasifikace nemocí (MKN‑10) Světové zdravotnické organizace (WHO) je CFS zařazen pod diagnostickým kódem G93.3 spadajícím pod neurologické poruchy. Ekvivalentními diagnózami jsou ME, nezhoubný zánět nervové soustavy spojený se svalovou bolestí, a PVFS, používaný při prokázaném rozvoji choroby po prodělání virové infekce. Diagnózu nelze ztotožnit se syndromem únavy, jenž je společně s neurastenií označen kódem F48 a spadá pod duševní poruchy a poruchy chování, či chronickou únavou R53 spadající pod příznaky, znaky a nálezy nezařazené jinde. Podle principů WHO je nepřípustné používat pro jedno onemocnění více diagnostických kódů. Přesto u nás dochází k porušování těchto principů a CFS je zařazován i pod jiné diagnostické kódy než G93.3, což brání získání správných statistických údajů o nemoci.

Vývoj postoje k ME/CFS

Potřeba sjednocení postupů v klinické praxi vyústila v posledních dvou letech v USA k financování státního projektu, jehož cílem bylo přezkoumat vědeckou literaturu o ME/CFS. Dne 10. 2. 2015 byla zveřejněna závěrečná zpráva Institutu medicíny (IOM) Národní akademie věd, ve které odborný výbor dospěl k hlavnímu prohlášení: „ME/CFS je vážné, chronické, komplexní, multisystémové onemocnění, které často a výrazně omezuje aktivity postižených pacientů. Ve své nejtěžší formě může zničit životy těch, které postihne. Nemoc je skutečná.“ Výbor rovněž potvrdil zkušenosti pacientů, že název chronický únavový syndrom, vytvořený v roce 1988, vede k bagatelizaci a stigmatizaci této nemoci. Proto doporučil změnu názvu a sám podal návrh na nový název vytvořený v souladu s medicínou založenou na důkazech – systemic exertion intolerance disease (SEID), který lze přeložit jako onemocnění systémovou intolerancí námahy. Návrh patrně projde oficiální diskusí, než vejde v USA do širší praxe.

Diagnostika

Vzhledem k tomu, že nemoc dosud nelze diagnostikovat na základě laboratorních vyšetření, která by ji jednoznačně potvrdila, opírá se stanovení diagnózy o diagnostická kritéria založená na přítomnosti určitých symptomů a o vyloučení jiných příčin onemocnění. Diagnostických kritérií a případových definic vznikla pro ME a CFS v průběhu historie celá řada. V ČR se používají Holmesova kritéria (1988) sestavená výborem pod záštitou CDC v odezvě na epidemie nemoci, které nepochybně byly výskytem ME (Nevada, New York).

Dále proběhly pokusy o jejich aktualizaci (Fukuda 1994, CDC 1994). Vadou těchto i dalších kritérií (Oxfordská kritéria, 1991) byl jejich široký záběr s chybným zahrnováním též osob, které sice trpí chronickou únavou, ale ne ME/CFS. Teprve Kanadská konsensuální kritéria ME/CFS (CCC 2003) a navazující Mezinárodní konsensuální kritéria ME (ICC 2011) jsou pokusem uznávaných odborníků na problematiku ME/CFS o překonání různorodosti skupin diagnostikovaných pacientů. Jejich společným rysem je návaznost na původní diagnostické popisy ME (Ramsay 1981, 1986) a větší zaměření na ústřední symptomy. Rovněž odborný výbor pro diagnostická kritéria IOM (2015) vytvořil pro použití v klinické praxi cílenější diagnostická kritéria, ale zároveň jako vůbec první z nich diskutabilně vypouští nutnost vyloučit jiné stavy, které by mohly být za ME/CFS zaměněny. Návrh nových kritérií IOM v době psaní tohoto článku teprve prochází odbornou debatou ohledně diagnostické spolehlivosti.

Pro větší diagnostickou jistotu je za stávající situace nejvhodnější použít rovněž CCC nebo novější ICC, která jsou si vzájemně nejbližší a vybírají homogennější skupinu pacientů s těžšími příznaky a větším funkčním postižením.

Vzhledem k novým studiím, které byly právě dokončeny nebo momentálně probíhají, lze očekávat další vývoj diagnostiky ME/CFS.

Etiopatogeneze

Obecně je přijímána multifaktoriální příčina podobně jako u autoimunitních chorob. Je prokázáno, že rozvoji ME/CFS nejčastěji předchází prodělání infekce. Výbor IOM při přezkumu literatury o symptomech ME/CFS dospěl k závěru, že existuje dostatek důkazů ukazujících na to, že ME/CFS je často v příčinné souvislosti s EBV a možná s dalšími specifickými infekcemi.

Dostatek dokumentů podporuje také objektivní zjištění imunitní dysfunkce u ME/CFS (narušená cytotoxicita NK buněk – narušení jejich funkce, nikoli počtu), což koreluje se závažností onemocnění. Momentálně probíhají intenzivní výzkumy zabývající se možným využitím abnormalit cytokinů jako biomarkerů potenciálně odlišných podskupin ME/CFS.

Pacienti s ME/CFS mohou mít objektivně měřitelné specifické neuroendokrinní abnormality jako suprese HPA osy, relativně snížený noční kortizol, snížený diurnální kortizol a další. Současná převaha důkazů směřuje u takových pacientů k normální funkci nadledvin, navrhuje sekundární (centrální) příčinu – na úrovni hypofýzy, hypothalamu nebo vyšší – spíš než primární (nadledvinovou) příčinu omezené, ale ne chybějící produkce nadledvin. Dostatečné důkazy též indikují vysoké převládání ortostatické intolerance měřené objektivními abnormalitami srdeční frekvence a srdečního tlaku během vstávání nebo testů na nakloněné rovině nebo pacientem hlášených exacerbací ortostatických symptomů při stání v každodenním životě.

Vyjasnění otázek, co je příčina a co následek, bude vyžadovat další výzkum.

Úskalí lékařské péče v praxi

ME/CFS je problematickou chorobou jak pro lékaře, tak pro pacienty. Lékaři se potýkají zejména s obtížnou diagnostikou a chybějí jim léčebné standardy. Pacienti se v ordinacích setkávají s nedůvěrou, nejednotností názorů na nemoc, a tím i s poskytováním rozporuplných informací a doporučení.

Neexistence klinických standardů v ČR

Danou situaci by v ČR oboustranně usnadnilo oficiální odborné sjednocení zavedením standardu pro diagnostiku a léčbu ME/CFS. Vyřešil by se tím též problém zpožděné diagnostiky, který orientačně ilustruje anketa, viz graf 1.

Zpoždění diagnostiky a péče prodlužuje a ztěžuje průběh nemoci. Je prokázáno, že největší naděje na uzdravení je při včasném započetí léčby (cca do dvou let od vzplanutí choroby), po pěti letech pravděpodobnost prudce klesá a po deseti letech je naprosto minimální. S délkou trvání nemoci stoupají náklady státu i jednotlivce. Samotná léčba je mnohdy nákladná, viz tabulku. Pacient A vykazuje středně vážný stupeň nemoci (bez nutnosti hospitalizace), trvání 12 let, pacienti B a C velmi vážné postižení, trvání nemoci 25 a 27 let.

Chybějící specializované centrum pro diagnostiku a léčbu v ČR

V současné době neexistuje v ČR centrum specializované péče pro ME/CFS. Pacienti jsou v rámci vyšetření odesíláni na různá, často decentralizovaná odborná pracoviště (např. ambulance infekční, imunologická, alergologická, plicní, neurologická, ORL), často s téměř nulovou vzájemnou komunikací. Chybí zde proto komplexní interpretace výsledků na pozadí empirických zkušeností v rámci ME/CFS, tedy naprostý základ pro ošetření multisystémové nemoci. Také z praktického hlediska nutnost opakovaně dojíždět na různá vyšetření a trávit hodiny v čekárnách přesahuje reálné možnosti pacientů se středním až těžkým stupněm nemoci, neboť tato zátěž vyvolává významné zhoršení jejich zdravotního stavu. Krátkodobá hospitalizace ve specializovaném centru by byla optimálním řešením a rovněž by zabránila duplicitnímu vyšetřování.

Přeceňování remisí vedoucí k opětovnému relapsu

Nevolnost po námaze (v originále post‑ ‑exertional malaise, PEM) byla výborem IOM shledána jako primární vlastnost, která pomáhá odlišit ME/CFS od ostatních stavů. PEM je zhoršování pacientových symptomů a funkce po vystavení se fyzické nebo kognitivní zátěži, které byly před vypuknutím nemoci normálně tolerovány. Subjektivní zprávy o PEM a prodlouženém zotavení jsou podporovány objektivními důkazy, včetně neschopnosti opakovat po 24 hodinách výsledky zátěžového testu (dvoudenní CPET) a poruch kognitivní funkce.

Základním předpokladem úspěšné léčby nebo alespoň stabilizace zdravotního stavu je nepřetěžování organismu. Právě klinický standard by měl umožnit lékaři odhadnout adekvátní míru pacientova zatížení. Doporučení zvyšovat svou fyzickou zátěž i přes únavu a vyčerpání, s nimiž se někdy pacienti v rámci nesprávné terapie setkávají (je‑li jejich stav zaměněn za úzkostnou poruchu, depresi, neurastenii atd.), může vést k významnému celkovému zhoršení.

Standard by měl rovněž poskytnout informace, jak postupovat, pokud se podaří u pacienta dosáhnout remise – tedy bezpříznakového období, popř. „relativní remise“ – ústupu stěžejních objektivních příznaků (např. přeruší se koloběh infekcí), díky čemuž dojde k určitému snížení intenzity únavy a jiných příznaků (např. zmírnění kognitivních problémů). Tehdy je nutné mít na paměti, že nemoc je v organismu stále přítomna, pouze se snížila její intenzita. Zvyšování zátěže (psychické i fyzické) musí být velmi pozvolné a rozložené do dlouhodobějšího horizontu. Platí zde – čím delší byla doba nemoci, tím delší musí být doba remise, aby se dalo předpokládat plné uzdravení. Zkušenosti pacientů však dokládají, že i pouhá relativní remise svádí ke stanovení závěru „Dva roky jste neměl vážnější infekci, nemáte tudíž již důvod být unaven, jste zdráv.“ Vztahuje‑li se tento výrok k pacientovi s mnohaletým onemocněním, náhlý návrat do plné zátěže může znamenat návrat nemoci s prognózou intenzivní progrese.

Graf 2 znázorňuje negativní dopad nepřiměřeně zvýšené pracovní zátěže na zdravotní stav pacienta A. V daném období se nacházel cca deset měsíců v relativní remisi. Dlouhodobě tolerovaná pracovní zátěž byla 2 hod/den překladatelské činnosti vykonávané doma na PC. Po dobu jednoho pracovního týdne byla zátěž zvýšena na 4 hod/den s libovolným rozložením během dne. Po pěti dnech byla výsledkem dvoudenní neschopnost pracovní (i jiné činnosti) spolu s výrazným zhoršením stavu.

ME/CFS – mezera ve zdravotním a sociálním systému

Diagnóza ME/CFS znamená pro mnohé pacienty vyřčení ortelu o hmotné nouzi, neboť nemoc byla v r. 1997 vyřazena z přílohy vyhlášky uvádějící pokles pracovní schopnosti dle zdravotního postižení. Na tuto situaci nyní pamatuje § 1 odst. 2 vyhlášky č. 359/2009 Sb., dle kterého má být provedeno přirovnání k nemoci nejvíce srovnatelné svým funkčním dopadem. V praxi však ne všechna pracoviště tento postup dodržují, takže vážně nemocní pacienti zůstávají bez nároku na invalidní důchod. Pro srovnání lze uvést, že v SR zákon uvádí 30–40% míru poklesu pro střední a 70–80% míru poklesu pro těžkou formu nemoci.

Navzdory tomu, že problematika ME/CFS není stále plně objasněna a je tudíž zdrojem názorové různorodosti, současné odborné poznatky se jednoznačně shodují na závažnosti tohoto onemocnění a nutnosti poskytnout pacientům nejen potřebnou léčbu, ale také sociální zabezpečení v případě závažného stupně choroby.

Opětovné zařazení ME/CFS do přílohy důchodové vyhlášky by přispělo k řešení situace, která je obtížná nejen pro pacienty samotné, ale také pro jejich ošetřující a posudkové lékaře.

Zdroj: Medical Tribune