Antifosfolipidový syndrom – kdy léčit?

Souhrn

Dodržování přísných klasifikačních kritérií antifosfolipidového syndromu brání nesprávným diagnózám. U většiny pacientů s prokázaným antifosfolipidovým syndromem je po tromboembolické příhodě indikována dlouhodobá perorální antikoagulační léčba, ve výjimečných případech i antiagregační léčba. Těhotenství a závažné případy antifosfolipidového syndromu kladou vysoké nároky na zvláštní péči.

Resümee

Die Diagnose des Antiphospholipid‑Syndroms muss sich an den strengen Klassifikationskriterien orientieren, um Fehldiagnosen zu vermeiden. Die Mehrzahl der Fälle eines eindeutigen Antiphospholipid‑Syndroms bedarf einer dauerhaften oralen Antikoagulation nach einem thromboembolischen Ereignis, in Ausnahmefällen kann auch eine alleinige Thrombozytenaggregationshemmung erwogen werden. Schwangerschaft und katastrophales APS stellen hohe Anforderungen an eine spezielle Betreuung.

Komentář

Doc. MUDr. Petr Dulíček, Ph.D.

II. interní klinika - hematologie FN a LF UK, Hradec Králové

Ve svém komentáři se věnuji problematice antifosfolipidového syndromu (APS) z pohledu imunologa (článek je napsán z pohledu revmatologa). Komentovaný přehledový článek výstižně a jednoduše definuje APS a jeho diagnostická kritéria. Velmi cenné je doporučení v závěru článku, jak postupovat v primární a sekundární profylaxi arteriálního a venózního tromboembolismu (VTE), a to jak u jedinců s pozitivní anamnézou prodělané příhody, tak u jedinců asymptomatických. Přínos článku je v jeho přehlednosti a aktuálnosti, jinak pro lékaře, který přichází do styku s pacienty s APS, nepřináší zásadně nic nového. Diagnostika APS je v České republice dostupná a provádí se dle mezinárodních kritérií, neliší se tedy od diagnostiky v ostatních evropských zemích či v zámoří. V oblasti diagnostiky bych chtěl z pohledu hematologa zdůraznit několik zásad v preanalytické fázi vyšetření protilátky typu lupus anticoagulans (LA). Při diagnostice je nutno dodržovat následující pravidla:

- vyšetřovaný jedinec nemá být na antikoagulační terapii,

- vzorek musí být zpracován do dvou hodin po odběru (oddělení plazmy od erytrocytů),

- plazma vyšetřovaného musí obsahovat minimální množství trombocytů,

- diagnózu nelze stanovit pouze z jednoho vyšetření, ale vyšetření musí být opakováno s odstupem 12 týdnů.

Správná diagnostika APS je velmi důležitá, pro diagnózu je nutno splnit nejméně jedno kritérium klinické a jedno laboratorní. Kromě stanovení přítomnosti protilátky typu LA (provádějí hematologické laboratoře) se vyšetřují i antikardiolipinové protilátky (ACLA) a protilátky proti β2‑glykoproteinu I, vždy ve třídách IgG a IgM. Klinický význam mají protilátky ve středním či vyšším titru, což je uvedeno v článku.

Z hlediska klinické praxe považuji za důležité zdůraznit následující závěry:

- Všichni jedinci s laboratorním průkazem protilátky typu LA či protilátek proti β2‑glykoproteinu I či ACLA mají dostat farmakologickou profylaxi v rizikových situacích pro VTE, a to i v případě bez pozitivní osobní anamnézy VTE.

- Jedinci s APS a prodělanou VTE mají mít dlouhodobou antikoagulační terapii antagonisty vitaminu K (VKA) s cílovou hodnotou INR 2–3.

- V případě recidivy VTE přes objektivně dokumentovanou, dobře nastavenou terapii VKA (INR v terapeutickém rozmezí) bych doporučoval změnu na LMWH v terapeutické dávce. S novými antitrombotiky (dabigatran, rivaroxaban) není v těchto situacích dostatek klinických zkušeností.

- V případě arteriálního tromboembolismu se doporučuje terapie VKA s cílovou hodnotou INR 3–4 nebo i v kombinaci s antiagregační terapií. Z hlediska osobních zkušeností bych v těchto situacích volil individuální přístup, a to s ohledem na tíži příhody, přítomnost dalších rizikových faktorů jak pro trombózu, tak krvácení. Na našem pracovišti spíše volíme terapii VKA s INR 2–3 v kombinaci s terapií antiagregační.

- Samostatnou problematikou jsou těhotenské komplikace. Ty bývají častější při primárním APS, v případě pozitivity LA či ACLA např. u SLE jsou méně časté. Aborty či ostatní komplikace mají tendenci se opakovat vždy ve stejném týdnu. Riziko lze snížit (nikoli spolehlivě eliminovat) užíváním antiagregační terapie v graviditě (např. kyselina acetylsalicylová v dávce 75,5–100 mg) v kombinaci s profylaktickou dávkou LMWH. Kortikosteroidy mohou sice vést k laboratornímu zlepšení, ale nemají vliv na osud gravidity, proto nejsou t.č. doporučovány.

Diagnostika APS a management těchto pacientů má svá specifika. Péče o tyto jedince by měla být soustředěna na pracovišti (nebo alespoň s takovými pracovníky konzultována), které má dostatek zkušeností s touto péčí a má možnost (např. v graviditě) spolupráce s klinickým pracovištěm.

Zdroj: Medicína po promoci