Akromegalii musíme diagnostikovat mnohem dříve

Onemocnění, jímž v různých stupních trpěli třeba hudební skladatel Sergej Rachmaninov, zápasník Maurice Tillet, jehož posmrtná maska dala podobu postavičce Shreka, a pravděpodobně i biblický Goliáš, se vyskytuje přibližně u 40 až 80 lidí na jeden milion obyvatel. Je smutným faktem, že pacienti přicházejí k lékaři až ve chvíli, kdy se u nich nemoc již plně rozvinula a začínají je ohrožovat její komorbidity. Cílem Českého dne akromegalie, který připadá na 14. června, je proto upozornit na toto závažné onemocnění nejen širokou veřejnost, ale i lékaře.

Jak podotkl prof. MUDr. Michal Kršek, CSc., z III. interní kliniky 1. LF UK a VFN v Praze, řada lidí navštíví lékaře až po několika letech, kdy si na sobě začnou všímat neobvyklých změn. „V České republice dnes žije zhruba 400 pacientů s akromegalií, ale odhaduje se, že ve skutečnosti je tato cifra až dvojnásobná, tedy 800 lidí. Mnoho z nich o své nemoci neví, a pokud u nich akromegalie není včas diagnostikována a nezačnou se léčit, mohou jim přidružené nemoci zkrátit život až o několik let.“

Nejen pohled do zrcadla

Zrádnost akromegalie spočívající v jejím pozvolném a nenápadném rozvoji mate i odborníky. „Dnes dokážeme odhalit akromegalii za téměř pět let od prvních příznaků. To je sice oproti minulosti, kdy se na akromegalii přicházelo až po sedmi nebo i 10 letech, sice významný posun, nicméně i to je zbytečně dlouho,“ posteskl si profesor Kršek. „Pacienty už v té době často sužuje řada přidružených nemocí. Diabetes, až u 30 % pacientů se přidává hypertenze, dále vznikají kardiovaskulární nemoci, střevní polypy. Ty bývají sice většinou benigní, ale na jejich podkladě se může vyvinout i karcinom tlustého střeva. A samozřejmě se dostavuje zvětšení štítné žlázy a poruchy spánku.“ Za stěžejní pro diagnózu považuje z celé škály vyšetření nejen hodnotu koncentrace STH, ale především IGF‑I. „Co bych při podezření na akromegalii vyzdvihl z ostatních procedur, je vyšetření zraku. Nezapomínejme, že adenom velmi často utiskuje zrakovou dráhu. A pochopitelně by měla proběhnout plejáda dalších testování, s cílem odhalit jiné endokrinologické onemocnění, ale i zjistit stav jednotlivých orgánů. Je tedy nutné nezapomínat například na EKG, rentgen plic nebo kolonoskopii.“

Medikamentózní léčba – každá má své mouchy

První přichází na řadu neurochirurgie. „Při zákroku vedeném transnasálně a přes klínovou kost se snažíme odstranit celý adenom. U malých adenomů, tj. do 1 cm, se naděje na úplné vyléčení chirurgickým zákrokem pohybují mezi 59 až 88 %, u velkých adenomů tato naděje klesá na 22 až 65 %,“ uvedl profesor Kršek. Pokud zákrok nebyl úspěšný, přichází ke slovu radiace. „Nádor podvěsku mozkového ozařujeme nejčastěji pomocí Leksellova gama nože. Jeho vliv a s ním spojenou normalizaci koncentrací STH a IGF‑I je však možné pozorovat teprve za několik měsíců až let po léčbě.“

Chirurgickou a radiační terapii doplňuje léčba medikamentózní. „Dopaminergní agonisté, konkrétně bromokryptin nebo kabergolin, však fungují jen přibližně u jedné třetiny pacientů a navíc mohou mít řadu nežádoucích účinků. Účinnějším způsobem medikamentózní léčby je injekční podávání tzv. superaktivních somatostatinových analog, například octreotidu nebo lanreotidu, a to při frekvenci 1× za 2 týdny nebo dokonce 1× měsíčně. Účinkují u 50 až 70 % nemocných a u části z nich dokážou příznivě ovlivnit velikost nádoru. Avšak protože také analoga somatostatinu vykazují významné nežádoucí účinky na zažívání, včetně poruchy vstřebávání živin nebo vzniku žlučových kamenů, osvědčuje se jako v současnosti nejlepší léčivo pegvisomant,“ vysvětluje profesor Kršek.

Pegvisomant proto považuje za v současné době ideální volbu. „Z klinických studií vyplývá, že jeho účinnost dosahuje 95 až 97 procent. Podává se ve formě každodenních injekcí a pracuje tak, že obsadí receptory pro STH v cílových buňkách. Ačkoli tento receptorový agonista velmi účinně snižuje IGF‑I, nemá vliv na velikost nádoru. Proto je nutné typy léčby kombinovat.“ Jak uvedl závěrem, budoucnost v léčbě akromegalie slibuje nové typy somatostatinových analog. Velké naděje jsou vkládány především do tzv. chimérických molekul, tedy somatostatinových analog se schopností účinkovat i na dopaminergní receptory

Zdroj: Medical Tribune